Фокальные формы дистонии, начинающиеся в зрелом возрасте
Периферическая хирургия: цервикальная радикотомия Хирургические методы, направленные на уменьшение избыточного сокращения шейных мышц при кривошее, имеют давнюю историю. Экстраспинальное разделение первых трех каудальных черепных нервов на одной стороне впервые произвел Keen в 1891 г., a Taylor выполнил первую интраспинальную операцию в 1915 г. Первая попытка пересечения отдельных мышц была сделана 300 лет назад, но, несмотря …
В наиболее тяжелых случаях у больного наблюдаются практически постоянные нерегулярные тонические сокращения круговых мышц глаза и близлежащих мышц с редкими периодами расслабления, длящимися несколько секунд. При ходьбе пациент вынужден пользоваться посторонней помощью, как слепой, а кроме того, потеря нормального визуального контакта с окружающими может вызвать эмоциональные трудности в общении с близкими людьми. Иногда у больных …
Поздние осложнения включали слабость шейных мышц у 34 больных, ограничение движений головы у 50, причем для троих больных потребовались специальные приспособления, поддерживающие шею, и для 8 — шейные воротники, поддерживающие голову. У 23 больных отмечалась атрофия жевательной и трапециевидной мышц, у 10 — смещение вниз плеча на стороне операции, у 19 — стойкая дисфагия и …
Подчеркивая преимущественное вовлечение в патологический процесс срединных лицевых мышц, Meige писал: «Если внимательно наблюдать за больным в течение долгого времени, вскоре можно заметить, что в этом спастическом феномене участвуют практически все мышцы лица, причем всегда происходит их одновременное сокращение с обеих сторон. Мышцы лба и особенно мышца, сморщивающая бровь, сокращаются одновременно с круговой мышцей глаза. …
Стереотаксическая хирургия Хотя в настоящее время операции двусторонней стереотаксической таламотомии больше не используются для лечения спастической кривошеи, в период между 1960 и 1970 гг. она была широко распространена. В основе этого подхода лежал тот факт, что стимуляцией внутреннего сегмента бледного шара или его связей со зрительным бугром можно вызвать у животных поворот головы и шеи, …
На поздних стадиях болезни часто возникает спастическая дисфония [Marsden, Sheehy, 1982]. Тогда же появляется затрудненное дыхание с задержкой на вдохе и развивается аспирационная пневмония, которая может привести к летальному исходу. У некоторых больных наблюдается спазм туловища и живота, а во время приступа дистопии больные могут также издавать различные звуки в виде щелканья, откашливания и поперхивания. …
Hassler и Reichert (1958) полагали, что наилучшей целью оперативного вмешательства является вентральное внутреннее оральное ядро, поскольку в нем представлены соматотопические проекции головы, но полученный ими первоначальный хороший эффект не был стойким. Вращательные движения головы и шеи появляются у животных после стимуляции промежуточного ядра Кахала и его связей с таламусом в задней части внутреннего вентрального орального …
Дифференциальный диагноз Синдром Мейжа следует отличать от идиопатической орофациальной дискииезии (сенильная хорея) и от букколингвомастикаторного синдрома, возникающего при хроническом приеме нейролептиков. При этих заболеваниях движения более быстрые, носят характер хореического гиперкинеза и не провоцируются произвольными движениями пораженных мышц. Кроме того, синдром Мейжа, по крайней мере на ранних стадиях, отличается нерегулярным возникновением с длительными «светлыми» промежутками …
Bertrand (1982), имеющий тридцатилетний опыт хирургического лечения спастической кривошеи, вначале производил пересечение шейных корешков, но в 60-е годы быстро переключился на операции по стереотаксическому разрешению задней части внутреннего вентрального ядра. Удовлетворительные результаты были получены им лишь в 50% случаев, а при проведении двусторонних операций в 25% случаев после операции развивалась дизартрия. Затем он стал применять …
Различия между синдромом Мейжа и клоническим лицевым гемиспазмом также весьма очевидны. При лицевом гемиспазме сокращения мышц не чувствительны к внешним стимулам, почти всегда наблюдаются только на одной стороне лица и характеризуются непроизвольным сокращением только мышц, иннервируемых лицевым нервом. Кроме того, лицевой гемиспазм может продолжаться и во время сна. Постпаралитическая контрактура лица или лицевой спазм при …
