Фокальные формы дистонии, начинающиеся в зрелом возрасте

Эпидемиология Чаще всего заболевание развивается на шестом десятилетии жизни, однако у 10—20% больных возникает в возрасте до 40 лет. В одном недавно опубликованном наблюдении самый ранний возраст начала заболевания составлял 10 лет, а самый поздний — 76 лет [Jankovic, Ford, 1983]. Женщины преобладают в соотношении 3:2 как среди больных эссенциальным блефароспазмом, так и у пациентов …

Патоморфологические исследования В настоящее время имеется два сообщения, в которых приводятся совершенно различные гистологические данные. В первом случае, у 62летней женщины, в течение семи лет страдавшей синдромом Мейжа, на вскрытии отсутствовали какиелибо изменения в ЦНС [GarciaAlba et al., 1981]. Во всяком случае у филиппинца, который умер от аспирациониой пневмонии после того, как в течение шести …

Этиология Причина возникновения синдрома Мейжа не установлена, однако косвенные данные позволяют думать о нарушении функций базальных ядер при этом заболевании. Блефароспазм и оромандибулярная дистония хотя и редко, но могут встречаться при постэнцефалитическом синдроме паркинсонизма, атетоидной форме детского церебрального паралича, болезни Вильсона — Коновалова и синдроме Стила — Ричардсона — Ольшевского, а изолированный блефароспазм часто наблюдается …

Marsden подчеркнул наличие связи между синдромом Мейжа, другими фокальными дистониями и идиопатической торсионной дистонией. Данная точка зрения подтверждается сходным характером мышечных сокращений, их сравнительно большой продолжительностью, периодическим нерегулярным появлением и возникновением при произвольных движениях. В картине этих заболеваний часто можно наблюдать эссенциальное дрожание. У 10 больных, описанных Marsden (1976a), дистония наблюдалась также в экстракраниальных мышцах. …

На сегодняшний день нет достаточных оснований утверждать, что синдром Мейжа является стертой формой идиопатической торсионной дистонии. Выраженный блефароспазм, чувствительный к внешним стимулам, и оромандибулярная дистония нехарактерны для генерализованной формы заболевания. Кроме того, имеется лишь несколько сообщений о синдроме Мейжа у родственников больных идиопатической торсионной дистонией [Zeman et al., 1960]. У родственников больных синдромом Мейжа часто …

Большой интерес представляет связь между синдромом Мейжа и депрессией. Meige обратил внимание на особенности личности некоторых больных, которые отличались склонностью к депрессивным переживаниям и интровентированностью, но расценил это как реакцию на трудности социальной адаптации, обусловленные болезнью. У 14 больных (35%) в наблюдениях Marsden депрессия отмечалась в начале заболевания. По данным Tolosa, депрессия имела место у …

В ряде исследований сообщалось о негативных результатах при лечении спастической кривошеи большими дозами 1-дофа (3—7 г/сут) [Barrett et al., 1970; Ansari et al., 1972]. Shaw и соавт. (1972) писали об избирательной чувствительности и положительной реакции на 1дофа у одного больного ретроколлисом и отсутствии эффекта у остальных 16 больных. У данного больного отмечалось выраженное улучшение состояния, …

Клиническая картина Блефароспазм наблюдается почти в двух третях случаев заболевания и вначале проявляется в виде непроизвольных частых миганий, но затем нередко приобретает характер постоянных тонических спазмов, сопровождаясь стойким спастическим смыканием век. Развивается он постепенно, начинаясь с периодического безболезненного непроизвольного мигания или прищуривания одного из обоих глаз. Больной обычно не придает внимания первым симптомам, объясняя их …

Хирургическое лечение Если заболевание характеризуется относительно стабильным и не угрожающим жизни дефектом, смысл эффективной терапии заключается в устранении всех симптомов без риска вызвать серьезные осложнения. Ни один из существующих ныне хирургических методов лечения спастической кривошеи этим требованиям не отвечает. Тем не менее для больных с тяжелой формой заболевания, сопровождающейся болевым синдромом и резистентностью к лекарственной …

Среди провоцирующих факторов нами были выделены следующие: чтение, просмотр телепередач, вождение автомобиля, яркий солнечный свет, смущение, замешательство, эмоциональный стресс, утомление, взгляд вверх, ветер, дующий в лицо, нахождение в местах большого скопления людей, ходьба, депрессия. К сожалению, по мере прогрессирования болезни все эти маневры становятся все менее эффективными, и на поздних стадиях больной может ходить с …