Синдром Мейжа (Marsden)

Marsden подчеркнул наличие связи между синдромом Мейжа, другими фокальными дистониями и идиопатической торсионной дистонией. Данная точка зрения подтверждается сходным характером мышечных сокращений, их сравнительно большой продолжительностью, периодическим нерегулярным появлением и возникновением при произвольных движениях. В картине этих заболеваний часто можно наблюдать эссенциальное дрожание.

У 10 больных, описанных Marsden (1976a), дистония наблюдалась также в экстракраниальных мышцах. В одном случае это была спастическая кривошея, в другом — писчий спазм, еще у четверых — явления спастической кривошеи появились уже после дебюта синдрома Мейжа. У 3 наблюдалась дистония дыхательных мышц, у 2 — сгибание туловища и у одного больного, кроме спастической кривошеи, наблюдалась также дистония конечностей.

Все эти дистонические синдромы появились в течение 3 лет после возникновения дистонии краниальных мышц. У 7 из 17 больных, описанных Tolosa (1981), имел место тонический поворот шеи, а у 2 — слабо выраженная дистония конечностей. В исследовании, проведенном в г. Хьюстоне, спастическая кривошея наблюдалась в 51% случаев, дистония в руках — в 25%, в ногах — в 11%, в туловище — в 11 % ив дыхательных мышцах также в 11 % случаев. Нередко у больных встречалась также спастическая дисфония [Jankovic, Ford, 1983].

Генетическая предрасположенность к данному заболеванию подтверждается его возникновением у однояйцевых близнецов [Jankovic, Ford, 1983] и сибсов [Nutt, Hammerstad, 1981]. Трое (18%) из больных, описанных Tolosa, и 7 (7%) из описанных Jankovic имели родственников с краниальной дистонией, однако среди больных, описанных Marsden, она не встречалась.

У родственников двоих обследованных нами больных наблюдалась спастическая кривошея — у сына одной больной и у брата другого. Интересно, что у сына этой больной через три года после начала заболевания наблюдалась стойкая ремиссия в течение 12 лет, пока он находился под нашим наблюдением.

«Тики», А.Дж.Лис

Далее по теме: