Вторичная гиперэкплексия

Избыточная двигательная реакция на неожиданный раздражитель часто возникает при болезни Литтла [Marsh, 1965] и двойном атетозе [Foley, 1983], а также наблюдается у больных с нарушением обмена магния [Fishman, 1965] и при болезни Крейтцфельдта — Якоба, где приобретает вид миоклонических подергиваний. При эпилептических припадках, вызванных неожиданным испугом [Alajouanine, Gastaut, 1958], двигательная реакция сопровождается тонической судорогой и частичной утратой сознания на 5—10 с. В отличие от гиперэкплексии усиливающейся при введении стрихнина, эти явления, согласно Gastaut и Villeneuve (1967), усиливаются при введении пентилен тетразола, но не стрихнина.

В подобных случаях у многих больных отмечается врожденная гемиплегия, припадок ограничивается парализованной стороной, а на ЭЭГ регистрируются медленные полиспайки или. полиспайковые волны [Gastaut, Tasinary, 1966].

Гиперэкплексию следует отличать от катаплексии, при которой в ответ на эмоциональный стимул происходит внезапное снижение мышечного тонуса и больной может упасть.

Катаплексия является ведущим симптомом полисимптомной нарколепсии, описанной Gelineau, и обычно наблюдается в сочетании с другими признаками нарколептического синдрома.

Падения могут отмечаться также при посттравматическом рефлекторном кортикальном миоклонусе, а неожиданный стимул может усилить выраженность миоклонических подергиваний, возникших после острой гипоксии, и при семейном рефлекторном ретикулярном миоклонусе. Но для всех этих состояний характерны распространенные миоклонии.

Однако как при гиперэкплексии, так и при кортикальном рефлекторном миоклонусе отмечено усиление полисинаптических рефлексов. Рефлекторные эпилептическиеприпадки или преходящие нарушения мозгового кровообращения в бассейне вертебробазиллярной артерии, ведущие к ишемии зоны ретикулярной формации, тоже могут сопровождаться падениями, но их возникновение не связано с специфическим неожиданным стимулом.

Наконец, у некоторых больных миотонией в момент испуга может возникать выраженное мышечноенапряжение и скованность, но эти явления носят кратковременный характер и не сопровождаются падением.

«Тики», А.Дж.Лис

Далее по теме: