Первичная гиперэкплексия (Раздражители)

Как правило, раздражителем служил неожиданный звук — хлопок в ладоши, сигнал автомобиля, телефонный звонок, звук захлопываемой двери. В 9 случаях подпрыгивания провоцировались потерей равновесия, в 8 — неожиданным тактильным ощущением, например, упавшей на ладонь каплей воды, и в 6 — зрительными стимулами — яркими вспышками света, промчавшимся мимо велосипедом. У 5 больных в момент испуга отмечались непроизвольные вскрикивания, а у 4 — легкое недержание мочи.

Частота подпрыгиваний составляла от 10 до 100 в день, их количество увеличивалось при эмоциональном стрессе и волнении, а у 5 женщин, кроме этого, — в период менструаций. Часто наблюдались несчастные случаи и травмы в результате падений, либо прикусывание языка в момент испуга во время еды.

В 3 случаях подпрыгивания сопровождались вазомоторными симптомами. Ночные миоклонические подергивания иногда провоцировались звуком или движением, но чаще всего возникали при засыпании.

У 4 больных обнаруживалось умеренное нарушение интеллектуальных функций, а у одного — эпилепсия. Кроме того, у большинства больных прослеживались определенные характерологические особенности личности и у некоторых — рентные установки.

Наиболее впечатляющим электроэнцефалографическим коррелятом реакции на неожиданный стимул (ориентировочной реакции) при первичной гиперэкплексии было появление нескольких быстрых спайков, а затем позитивной острой волны длительностью 80—100 мс и одной или нескольких дельтаволн в сочетании с билатеральной десинхронизацией затылочного альфаритма, максимально выраженной в лобноцентральных отведениях.

В отличие от нормы угашение ЭЭГ компонентов ориентировочной реакции было замедленным и у ряда больных наблюдалось только на 20—30й стимул. Andermann и соавт. (1980) считали, что спайк представлял собой корковый потенциал, вызванный сенсорным стимулом, но Markand и соавт. (1984) не удалось зарегистрировать церебральный потенциал ни при обычной ЭЭГ, ни при использовании методов ЭЭГ с обратной связью, и они пришли к заключению, что наблюдавшиеся спайки были просто мышечными артефактами, а острая волна была связана с движением глазных яблок. Suhren и соавт. (1966) в 4 случаях обнаружили отчетливые эпилептические разряды, а также ЭЭГ изменения, свидетельствовавшие о большей заинтересованности глубинных структур, чем коры головного мозга. У одного из больных, описанных Andermann (1980), были обнаружены активные спайки и разряды волн, а у другого — острые волны в теменных отведениях.

«Тики», А.Дж.Лис

Далее по теме: