Гиперэкплексии
Синонимы: вызванный испугом миоклонус, болезнь испуга.
Стартрефлекс
(четверохолмный рефлекс) — физиологический полисинаптический рефлекс,
присущий всем млекопитающим, при котором в ответ на неожиданный
раздражитель возникает моргание, а вслед за ним через 100 мс появляются
гримаса лица, сгибание головы, подтягивание плеч вверх и вперед, наклон
туловища вперед и сгибательные движения в локтевых, бедренных и коленных
суставах.
Обычно движения характеризуются небольшой асимметрией
справа или слева, а в редких случаях отмечаются короткие вскрикивания
[Landis, Hunt, 1939]. Наблюдающиеся при этом вегетативные сдвиги
включают тахикардию, повышение систолического давления, периоды апноэ и
учащенного дыхания, а также изменения кожногальванической реакции
[Gastaut, Villeneuve, 1967].
Сама реакция на неожиданный
раздражитель длится 0,5—0,8 с, и в это время прекращаются все другие
формы двигательной активности [Weiser, 1958].
Рефлекс появляется
у детей в возрасте около 4 мес — тогда же, когда и рефлекс Моро, но в
отличие от последнего становится ясно различимым лишь со временем.
Тенденция к быстрому привыканию при повторной стимуляции создает
трудности для исследования данного рефлекса, но в настоящее время
считается, что в его возникновении важную роль играют образования ствола
мозга.
Так, например, четверохолмный рефлекс наблюдается у
детей с анэнцефалией, a Buser и соавт. (1966) показали, что в
возникновении прыжков в ответ на шум у кошек принимают участие структуры
нижнего холмика крыши среднего мозга, а сам подкорковый четверохолмный
рефлекс в значительной степени находится под контролем коры головного
мозга, причем амплитуда прыжка меняется в зависимости от степени
возбуждения или торможения специфических зон коры, ответственных за
восприятие неожиданного раздражителя.
Однако при прямой
стимуляции подкорковые центры освобождаются от влияния высших корковых
центров, что ведет к постоянному появлению неугасающего и максимально
выраженного четверохолмного рефлекса.
В своем оригинальном
исследовании, где раздражителем служил выстрел из пистолета 22-го
калибра за спиной обследуемого, Landis и Hunt сосредоточили
вниманиеглавным образом на первых 0,5 с, но между прочим отметили и
другие, совершенно нелогичные реакции, явно не связанные с действием
раздражителя.
Например, некоторые из участников эксперимента
меняли позу, другие бессмысленно улыбались или бросали замечания в адрес
экспериментатора.
«Тики», А.Дж.Лис
Вздрагивание от испуга — распространенная эмоциональная реакция, выполняющая не до конца осознанную защитную функцию. У здоровых людей чрезмерный испуг и вздрагивание возникают на фоне эмоционального напряжения или депривации сна. Усиление этой реакции наблюдается также при хронических состояниях тревоги, отмене бензодиазепиновых препаратов и кататонической шизофрении. Похоже, что в общей популяцию существует генетическая предрасположенность к данной реакции, …
Полиграфическая запись Полиграфическая запись, иллюстрирующая патологический четверохолмный рефлекс в ответ на звуковой раздражитель (момент подачи стимула обозначен стрелкой) до внутривенного введения валиума (сибазон, седуксен). Учитывая то, что все повышенные рефлексы имели корковое происхождение, авторы пришли к выводу, что основным патофизиологическим механизмом, лежащим в основе гиперэкплексии, является повышенная возбудимость корковых нейронов. Справа на вставках показана реакция …
Хотя традиционно эти феномены рассматриваются отдельно, между ними очень много общего. Все три возникают в ответ на испуг и могут быть расценены как привычные реакции у легко внушаемых индивидуумов. Сопоставление синдромов патологического четверохолмного рефлекса и синдрома Жилль де ла Туретта — Лата Гиперэкплексии Мирячит «Прыгающие люди» Синдром Жилль де ла Туретта Усиленная реакция на испуг …
Избыточная двигательная реакция на неожиданный раздражитель часто возникает при болезни Литтла [Marsh, 1965] и двойном атетозе [Foley, 1983], а также наблюдается у больных с нарушением обмена магния [Fishman, 1965] и при болезни Крейтцфельдта — Якоба, где приобретает вид миоклонических подергиваний. При эпилептических припадках, вызванных неожиданным испугом [Alajouanine, Gastaut, 1958], двигательная реакция сопровождается тонической судорогой и …
Первое упоминание о «лата» встречается в древнем памятнике малайской литературы XV в. «Хикайат о Корис», где описывается королева, «впадающая в приступы лата и ведущая себя как лунатик, не ведая, что творит». У малайцев это слово обозначает особую форму поведения с оттенком комичности и шутовства, часто передающуюся по наследству, и может переводиться как «боящийся щекотки», «любовное …
Одно из лучших описаний этого состояния приводится в книге Glifford, в которой он подтверждает ранее сделанные наблюдения о том, что «лата» вызывается испугом и добавляет: «Кажется, что в этом состоянии личность больных абсолютно подавлена и они не могут заниматься ничем, кроме имитации действий окружающих, но в то же время очень часто, практически постоянно, они говорят …
В недавно опубликованной работе Simons (1980) на основании исследований, проведенных в Малайзии и на Филлипинах, выделил три типа «лата». Первый он назвал немедленной реакцией «лата», которая проявляется главным образом в виде сильной реакции на испуг и со стороны выглядит довольно смешно. У людей появляются насильственные движения и копролалия, они принимают привычные защитные позы, выбрасывают или …
Впервые, вероятно, это состояние было описано путешественником-мореплавателем Steller в 1774 г., но первое четкое описание принадлежит Hummond, бывшему начальнику военномедицинского управления США. Он был поражен необычным сообщением трех морских офицеров, путешествовавших через Тихий океан и Азию, и посчитал, что их заметка, опубликованная морским департаментом США, заслуживает внимания широкого круга врачей [Hammond, 1884]. События, о которых …
Когда капитана судна спросили о болезни стюарда, он рассказал, что это заболевание довольно часто встречается у жителей прилегающих к Якутску районов и наблюдается чаще у мужчин, чем у женщин. Сообщение Hammond вызвало международные дебаты. Итальянские, а вслед за ними русские авторы оспаривали приоритет первого описания заболевания. Янковский утверждал, что в 1876 г. в Новокиевске он …
В 1978 г. на 4-й ежегодной сессии Американской неврологической ассоциации др Beard объявил, что ведет исследование нового эндемического заболевания, обнаруженного у лесорубов, в основном канадцев французского происхождения, живущих в районе озера Мусхед на севере штата Мэн. Спустя три года он опубликовал свои наблюдения 50 больных, включая 14 случаев из четырех семей. Заболевание носило наследственный характер, …
