Патоморфвлогические исследования

В 1925 г. Bing описал случай, в котором больной покончил жизнь самоубийством после безуспешной попытки излечиться от множественных тиков с помощью психотерапии. На вскрытии было обнаружено утолщение мозговых оболочек вокруг лицевого нерва, но микроскопические исследования подкорковых структур не проводились. В литературе имеются два других, более детальных, описания. В первом речь идет о больном, у которого в возрасте 18 лет появились непроизвольные вокализации и подергивания.

У него отмечались лицевые гримасы, подергивания головы, брюшной стенки и конечностей, часто сопровождавшиеся гортанными выкриками и неуместным произнесением слова «свинья» наряду с другими негрубыми ругательствами. Кроме того, у него наблюдался правосторонний лицевой гемиспазм и птоз.

Несмотря на потерю трудоспособности, он сохранял душевное равновесие и скончался в возрасте 30 лет от неспецифического заболевания во время судорожного припадка.

Тщательное гистологическое исследование головного мозга было проведено через четыре часа после смерти, причем особое внимание было уделено состоянию моторных путей. Однако явных признаков какоголибо патологического процесса выявить не удалось [De Wulf, van Bogaert, 1941]. Второй случай был описан в двух статьях Gauss и Balthasar.

У 3-летнего мальчика возникли подергивания лицевых мышц, неуклонно нараставшие по тяжести в последующие два—три года. После того как он переболел скарлатиной, эти движения исчезли на несколько лет, но в 10летнем возрасте у него вновь появились подергивания головы, конечностей и стоп.

В 12 лет стали отмечаться непроизвольные выкрики неартикулированных звуков и бранных слов.

В последующие годы стойко сохранялись подергивания и вокальные тики. Нередко, чтобы подавить бранное слово, он прикусывал язык, губы или бил себя по лицу. Последние годы больной провел в клинике и умер в возрасте 42 лет от эмболии легких. Вскрытие производилось через 24 ч после смерти и при визуальном обследовании головной мозг выглядел неизмененным. Неспецифические находки включали скопления лимфоцитов в подпаутинном пространстве и в отдельных пернваскулярных областях, а кроме этого, — участок утраты нейронов в таламусе.

Однако Balthasar считал, что большее значение имеет обнаруженное увеличение плотности нейронов в полосатом теле и повышение относительного количества малых нейронов на единицу объема по сравнению с показателями, полученными у нормальных взрослых людей.

На основании детального сравнительного сопоставления числа клеток у больных и у контрольной группы он пришел к выводу, что характерной особенностью синдрома Жилль де ла Туретта является гипоплазия полосатого тела.

На 1-ом Международном Симпозиуме по синдрому Жилль де ла Туретта, состоявшемся в 1981 г. в г. НьюЙорке, Richardson (1982), обсуждая эти два случая, решительно отстаивал вывод de Wolf и Balthasar о том, что нет какихлибо отчетливых гистологических изменений, патогномоничных для синдрома Жилль де ла Туретта.

После его выступления к микрофону подошел Hassler и сказал, обращаясь к аудитории, что он видел соответствующие слайды и обсуждал их в свое время с Oscar Vogt, который в свою очередь просматривал их вместе с Balthasar. Мнение всех троих сходилось на том, что в скорлупе и хвостатом ядре отмечался карликовый рост веретеновидных нейронов без признаков глиоза.

«Тики», А.Дж.Лис

Далее по теме: