Тики
Вот уже почти 20 лет еженедельно мы проводим клинические разборы наиболее сложных случаев в клинике нервных болезней Московского медицинского института им. И. М. Сеченова.
В течение двух часов мы пристально осматриваем и обсуждаем одного больного.
Совсем недавно, подводя итоги этой работы, я неожиданно для себя обнаружил, что примерно 1/3 нарушений у наших больных составляют экстрапирамидные нарушения. Это «открытие» показалось на первых порах удивительным.
Ведь указанные формы патологии мозга при исключении паркинсонизма, типичные проявления которого не разбираются, составляют очень малую долю неврологических больных. Обдумывая эту ситуацию, удалось в какой-то мере найти объяснение.
Причины
Во-первых, гиперкинетические синдромы отличаются огромным клиническим разнообразием и часто носят персональный, индивидуальный, «фирменный» характер. Все это не позволяет создать типичный образ патологии и заложить его в память. В отличие от подобных случаев складывается характерный и ясный синдром, скажем, пирамидных или периферических параличей.
Во-вторых, гиперкинетические синдромы не только индивидуальны, но и крайне изменчивы. Нередки колебания у одного больного от тяжелой инвалидизации до практически полного здоровья. Очевидна огромная зависимость клинических признаков от функционального состояния мозга. Всегда впечатляет полное исчезновение проявлений болезни во сне.
В-третьих, как правило, это психомоторные синдромы. Непреложна их зависимость от психического состояния, бурная моторика часто сопряжена с яркой эмоциональностью. Сами гиперкинезы нередко экспрессивны и как-будто являются способом невербальной коммуникации.
В-четвертых, наша отечественная литература по экстрапирамидной патологии крайне бедна и отстает от уровня развития проблемы на мировом уровне. За последние десятилетия можно отметить лишь монографии Л. С. Петелина, Г. Г. Шанько, Э. И. Канделя (с определенным нейрохирургическим акцентом) и монографию о паркинсонизме А. М. Вейна, В. Л. Голубева и Ю. 3. Берзинына. В настоящее время в нашей клинике под руководством В. Л. Голубева проводятся интенсивные исследования в этом направлении, но они еще не получили своего монографического отражения в литературе.
Описанные причины приводят к тому, что гиперкинетические синдромы чаще всего и затрудняют действия клиницистов, пытающихся разгадать их природу и найти пути помощи страждущим. На этом фоне мы получаем прекрасный подарок — перевод монографии английского невролога А. Лиса «Тики». Не буду перечислять какие формы экстрапирамидной патологии в ней изложены, — это можно быстро обнаружить, познакомившись с оглавлением. Скажу только, что за исключением паркинсонизма, генерализованной торзионной дистонии, различных форм хореических гиперкинезов, гепатоцеребральной дистрофии и некоторых других, многие гиперкинетические формы нашли свое описание. Все это оправдано тем, что невключенные формы являются наиболее знакомыми практическим врачам, да похоже автор и не ставил перед собой задачу создать руководство по экстрапирамидной патологии.
Крайне существенным для нас сейчас является вопрос не только о том, о чем в книге написано, но и о том как это сделано. Сразу скажу, что блестяще. Знакомясь с монографией, получаешь эстетическое удовольствие от красоты неврологии и ее сегодняшних возможностей. Каждая глава — это небольшая монография, где в сжатой и организованной форме излагается сегодняшний день проблемы. Открывается книга важнейшей главой об определении и классификации тиков. При современном разнобое в терминологии это очень существенно.
Читая книгу, открываешь для себя или утверждаешься в уже обдуманном положении о сложном пути, которым прошло учение об экстрапирамидной патологии. На предыдущих этапах на основании отсутствия достоверных и специфических морфологических коррелятов болезни, а также теснейшей связи двигательных расстройств с эмоциональными, часто психогенными факторами, природа большинства описываемых синдромов оценивалась как невротическая. Однако ряд фактов заставил это положение пересмотреть. Трагическим, но существенным для неврологии естественным экспериментом оказалась эпидемия летаргического энцефалита, которая проявилась почти полной гаммой экстрапирамидных расстройств.
Создание психофарма кологии повлекло за собой ятрогенные заболевания, среди которых опять же лидировали экстрапирамидные синдромы. Ну и, наконец, успехи нейрохимии довершили формирование современных представлений об органической церебральной природе этих форм патологии.
Это очень существенный вывод. Немало еще делается ошибочных попыток оценить писчий спазм или блефароспазм как невротические расстройства, а тортиколиз — как одну из форм вертеброгенной патологии. Клиническая неврология развивается на базе общего состояния науки о мозге.
С выходом книги А. Лиса можно поздравить издательство «Медицина» и всех его сотрудников, имеющих отношение к подготовке монографии. Но еще больше я радуюсь за врачей, которые получат в свои руки нужную и грамотную книгу, посвященную трудной проблеме клинической неврологии.
«Тики», А.Дж.Лис
Ранее произведенная стереотактическая таламотомия до некоторой степени предохраняет больных от появления хореического гиперкинеза конечностей, но аксиальные гиперкинезы и дистония встречаются у этих больных так же часто, как и у неоперированиых [Моnes et al., 1971; Dovoisin, 1973]. Вероятно, нельзя полностью исключить возможность появления дискинезии и у здоровых лиц в случае длительного приема больших доз 1-дофа. При …
Лечение Небольшое снижение дозы 1-дофа часто помогает уменьшить на какое-то время выраженность дискинезий. Но в конечном счете дискинезий возникают вновь и на более низкой дозе, вызывая необходимость полной отмены препарата. В настоящее время принято обычно начинать лечение с наименьших доз 1-дофа, что до какой-то степени может снизить вероятность появления дискинезий на высоте дозы {Lees, Stern, …
Большая длительность заболевания до начала лечения также, повидимому, является предрасполагающим фактором для возникновения дискинезий [Cotzias et al., 1969; Klawans, Bergen, 1975], но в какойто степени это может быть следствием тяжести заболевания, и, как было показано Duvoisin (1976), может объясняться попытками достичь лучшего результата путем назначения более высоких доз. И действительно, в первые годы, когда препарат …
Больные, получавшие 1-дофа 1961—1972 гг. 1976-1977 гг. Число больных, укоторых наблюдались дискинезий 75 65 Распределение в %: Лицо 40 20 Лицо и конечности 36 50 Лицо, конечности и туловище 0 12 Лицо и туловище 1 1 Конечности 18 13 Конечности и туловище 3 2 Туловище 2 2 Данные о том, что в полосатом теле существует …
В настоящее время пет недостатка в экспериментальных моделях дискинезий, вызванных введением 1-дофа, и неясно только, какие из них (если не все) в наибольшей степени соответствуют дискинезиям, которые наблюдаются в клинике. 1-дофа и агонисты дофаминовых рецепторов вызывают у грызунов патологическую гиперактивность, реакцию ярости и грызущие движения. После инъекций больших доз 1-дофа у обезьян развиваются дискинезий, похожие …
Имеется одно сообщение о том, что оксиперомид (5— 10 мг/сут) подавлял как вызванные 1-дофа, так и спонтанные дискинезий, не усиливая при этом выраженность симптомов паркинсонизма, однако как побочный эффект при этом возникала повышенная сонливость, которая ограничивала увеличение дозы препарата [Bedard et al., 1978]. LHermitte и соавт. (1977) впервые сообщили об избирательном положительном действии тиаприда (200 …
Paulson (1973) не удалось вызвать дискинезий у 10 здоровых обезьян макакарезус при ежедневном пероральном введении 1-дофа в дозе 2 г и выше в течение 6 мес. Вначале у животных появлялась рвота, но даже при таких больших дозах, которые почти в 5 раз превышали дозы препарата, используемые при лечении паркинсонизма, у них не возникали дискинезий. Тем …
Физостигмин уменьшает выраженность дискинезий и усиливает симптомы паркинсонизма, и имеются также сведения о том, что положительный эффект наблюдается при прекращении одновременного приема антихолинергических препаратов [Klawans et al., 1975]. Вальпроат натрия (депакин, конвулекс), повышающий содержание гаммааминомасляной кислоты в мозге, незначительно уменьшал выраженность дискинезий на высоте дозы, не усиливая при этом симптомы паркинсонизма [Pryce et al., 1978], …
Патофизиология Хотя в настоящее время мы не располагаем убедительными доказательствами, но, повидимому, стимуляция дофамином дофаминергических рецепторов играет важную роль в развитии дискинезий при приеме 1-дофа. Препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы (например, пимозид), уменьшают выраженность патологических движений [Tarsy et al., 1975], тогда как дофаминергические агонисты (пиребидил, синтетические эрголены) усиливают их. Определенную роль в возникновении дискинезий могут играть …
Дегенерация нигростриарного пути при идиопатическом паркинсонизме, вероятно, приводит к развитию денервационной гиперчувствительности дофаминовых рецепторов, расположенных па стриарных холинергических интернейронах. Хотя эта компенсаторная реакция не является непосредственной причиной появления гиперкинезов, она вполне может оказаться предрасполагающим фактором в возникновении дискинезий. Anden (1970) показал, что, по данным поведенческих тестов, животные, у которых нигростриарпый путь был разрушен, реагировали на …
