de Gimard — Glanzmann-Riniker
Синдром de Gimard, purpura gangraenosa, purpura necrotica Sheldon, syndromus Martin de Gimard
De Gimard Martin (1858—?), французский врач.
де Жимара с. — разновидность геморрагической пурпуры: острое лихорадочное заболевание с генерализованной пурпурой, формирующейся в течение 24—48 ч; локализуется преимущественно на нижних конечностях, лице и туловище. На поздних стадиях развиваются узелки величиной с дробинку и пузырьки с серозно-кровянистым содержимым и вторичными струпьями.
Синдром Gjessing, tyrosinaemia, tyrosinosis
Gjessing Leiv Rolvsson (p. 1918), норвежский врач.
Гьессинга с. — наследственные нарушения обмена тирозина (аутосомно-рецессивное наследование): в клинической картине доминируют симптомы цирроза печени; I стадия характеризуется некротическими очагами, в печени, которые на II стадии сменяются нодулярным фиброзом с хронической печеночной недостаточностью; в III стадии присоединяются признаки почечного тубулярного поражения и гипофосфатемический, устойчивый к витамину D рахит. Бедная тирозином диета приостанавливает прогрессирование болезни. В основе данной патологии, вероятно, лежит дефицит п-гидроксифенилпируватоксидазы.
Синдром Glanzman
Thrombasthenia Glanzman, thrombasthenia hereditaria, Синдром Glanzmann-Naegeli, thrombasthenia Glanzmann-Naegeli
Glanzmann Eduard (1887—1959), швейцарский педиатр.
Глянцмана с. — наследственная слабость тромбоцитарной системы с явлениями геморрагического диатеза (аутосомно-рецессивное, реже доминантное наследование): кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки; кровотечения из носа; десен; усиленное кровотечение после ранения. Число тромбоцитов нормальное, селезенка не увеличена. Тромбоциты различной величины: наблюдаются микро- и макроформы; базофилия. Время кровотечения и время свертывания крови нормальное; время ретракции кровяного сгустка увеличено; на тромбоэластограмме снижена эластичность тромба. Генетический дефект заключается в дефиците глицеральдегид-3-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах.
Синдром Glanzmann-Riniker
Lymphocytophthisis essentialis, alymphocytosis, hypogammaglobulinaemia congenitalis, aplasia thymica hereditaria, dysplasia thymica.
Glanzmann Eduard (1887—1959), швейцарский педиатр; Riniker Paul, швейцарский патолог.
Глянцмана-Риникера с. — наследственный прогрессирующий лимфоцитофтиз у грудных детей (аутосомно-рецессивное наследование): общая дистрофия, рецидивирующая лихорадка, генерализованный микоз и сепсис (молочница полости рта, глотки, гортани и легких с пневмонией). Периодически сыпь, напоминающая крапивницу или корь; рецидивирующая диспепсия с рвотой; гепатомегалия. Кровь: прогрессирующая лимфоцитопения, викарный моноцитоз, сдвиг гранулоцитов влево с токсической зернистостью, позже — панмиелопатия; гипогаммаглобулинемия. Геморрагический диатез часто не наблюдается. Прогноз неблагоприятный, обычно летальный исход до 6-месячного возраста.
