Louis-Bar — Lubarsch-Pick
Синдром Louis-Bar, ataxia teleangiectatica, syndromus Boder-Sedgwick, teleangiectasia cephalo-oculo-cutanea
Louis-Bar Denise, французский врач.
Луи-Бар с. — наследственный симптомокомплекс у детей (аутосомно-рецессивное наследование): расстройства походки и равновесия (астазия, абазия и атаксия), на лице веснушкоподобная сыпь, цвет которой напоминает цвет «кофе с молоком», телеангиэктазии на конъюнктивах глазного яблока, больше в зоне, приближенной к векам, рецидивирующие инфекции придаточных пазух носа и легких, гиперсаливация. Энцефалография: расширение IV желудочка, атрофия мозжечка. Прогноз неблагоприятный.
Синдром Loutit, anaemia haemolytica Loutit, anaemia Loutit
Loutit John Freeman (род. 1910), английский врач.
Лоутита с. — разновидность приобретенных иммуногемолитических анемий: медленно прогрессирующая гипер-, гипо- или нормохромная гемолитическая анемия без острых гемолитических кризов, хроническая желтуха без билирубинурии и ахолии, увеличенная селезенка. В крови — сфероцитоз и ретикулоцитоз, осмотическая резистентность эритроцитов снижена, значительно увеличена СОЭ. Положительный тест Кумбса. Спленэктомия не дает заметного терапевтического эффекта. Тенденция к спонтанным ремиссиям.
Синдром Lowe, syndromus oculo-cerebro-renalis, синдром Lowe-Terrey-MacLachlan
Lowe Charles Upton (род. 1921), американский педиатр.
Лоу с. — наследственная канальцевая недостаточность почек с умственной отсталостью, катарактой и глаукомой (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): болезнь начинается в грудном возрасте, задержка физического и психического развития, пропорциональный карликовый рост, мускулатура гипотрофична, крипторхизм, поздний рахит (необязательно), двусторонняя врожденная катаракта, гидрофтальм, двусторонняя глаукома. Незначительная альбуминурия, аминоацидурия (в моче обнаруживаются цистин, валин, лейцин, гистидин и лизин в повышенном количестве), изредка гликозурия, увеличено выделение органических кислот. Полиурии и изостенурии не наблюдается. Лабильные масса тела и температура. Кровь: уменьшенный щелочный резерв, незначительная гиперхлоремия, обычно содержание фосфора снижено, а фосфатазы увеличено.
Синдром Lubarsch-Pick
Lubarsch Otto U860—1933); Pick Ludwig (1868—1935), немецкие патологи.
Любарша-Пика с. — амилоидоз, который осложняет миелому: распространенный амилоидоз внутренних органов, мышц и кожи, макроглоссия, подчелюстной лимфоматоз, расстройства речи и глотания, множественные ксантомы, экхимозы, петехии, мышечная слабость, протеинурия (в моче белок Бен-Джонса), гиперпротеинемия, гиперхолестеринемия, анемия. В костном мозге — атипичные клетки, иногда миеломатозно-плазматическая гиперплазия клеток.
