Синдром Joseph (II), XXXXY-syndrome (англ.)
Жозефа с. — комплекс аномалий в случаях многократной полисомии Х-хромосомы: мужской, евнухоидный фенотип, гипоплазия полового члена, мошонки; дистрофия яичек; брахицефалия, прогнатия или микрогения, иногда — прогения; дисплазия ушных раковин; так называемое монголоидное расположение глазных щелей, эпикант, гипертелоризм, косоглазие; выраженная миопия; укороченная шея; множественные скелетные аномалии — утолщение костей черепа, проксимальный радиоульнарный синостоз; клинодактилия; сколиоз, гиперлордозы, coxa valga; общая мышечная гипотония; слабоумие, выраженная задержка моторного развития; нередко — аномалии мочевыводящих путей.
Синдром Juberg-Hayward, syndromus oro-cranio-digitalis
Juberg Richard Caldwell (род. 1930), американский педиатр и генетик; Hayward James Rogers (род. 1920), американский челюстно-лицевой хирург.
Джаберга-Хейуорда с. — комплекс множественных наследственных аномалий (возможно аутосомно-рецессивное наследование): двустороннее расщепление губ и неба; эпикант, гипертелоризм, плоский закругленный кончик носа, уменьшение числа зубов; не выраженная микроцефалия: гипоплазия больших пальцев рук, укороченная лучевая кость с ограничением разгибательных движений в локтевом суставе; клинодактилия (в медиальную сторону) IV пальца стопы, синдактилия.
Синдром Juhel-Renoy, necrosis corticalis renalis bilateralis
Juhel-Renoy E., французский врач.
Жюель-Ренуа с. — двусторонний некроз коркового слоя почек: болезнь проявляется в периоде беременности (или же в пуэрперальном), обычно с эклампсией; в редких случаях может развиться у больных хроническим пиелонефритом; при наличии беременности упомянутые осложнения обычно заканчиваются рождением мертвого ребенка; олигурия, гематурия, альбуминурия, цилиндрурия, нередко — полная анурия; двусторонняя боль в поясничной области и боль в эпигастрии; не выраженная гипертензия (не всегда). Быстро развивается уремия с азотемией, гиперкалиемией, гипермагнезиемией, гипонатриемией и гипохлоремией, рвотой и потерей сознания. Прогноз неблагоприятный, смерть обычно наступает на 10—15-е сутки после появления первых симптомов. Биопсия почек — некроз коркового слоя с гиалинозом клубочков.
Синдром Jurgens, thrombopathia typus Jurgens
Jurgens Rudolf (1898—1961), немецкий гематолог.
Юргенса с. — наследственная тромбопатия (аутосомно-доминантное наследование): кровоизлияния в кожу и десны, кровотечение из носа. Селезенка не увеличена. Число и структура тромбоцитов нормальны. Время кровотечения, свертываемости крови и ретракции кровяного сгустка нормально. Симптом Кончаловского — Румпеля — Лееде четко положительный. На тромбоэластограмме — значительное уменьшение эластичности тромба. Гинекотропизм.