Jansen — Jervell-Lange- Nielsen
Синдром Jansen
Синдром Murk Jansen, dysosteosis enchondralis metaphysaria; osteochondritis subepiphysaria; dysosteosis metaphysaria, chondrodysplasia metaphysaria Jansen
Jansen Murk (1863—1935), голландский ортопед.
Янсена с. — редкая разновидность дизостоза: диспропорциональный низкий или карликовый рост (длина туловища нормальная, конечности укорочены); нормальное умственное развитие; задержка развития навыков ходьбы. Рентгенологически — неровные эпифизарные линии в костях с пятнистыми утолщениями; андротропизм. Допускается аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Janus, Синдром Giano, Синдром Bret
Янус — двуликий бог древних римлян (покровитель дверей, входа и выхода, всех начал).
Януса с. — клинико-рентгенологическая картина одностороннего нарушения вентиляции легкого (односторонняя врожденная или приобретенная эмфизема, врожденные односторонние бронхоэктазы и др.): признаки основного заболевания. Рентгенологически — одностороннее значительное усиление прозрачности легочной ткани со слабовыраженным рисунком. Встречается также при стенозе или атрезии одной и нескольких ветвей легочной артерии, при тетраде Фалло (Fallot). В отличие от Синдрома Маклеода изолированная сосудистая патология не наблюдается.
Синдром Jarcho
Jarcho Saul, американский онколог.
Джарко с. — симптомокомплекс в некоторых случаях карциномы костного мозга; метастазы в костях, тромбоцитопения, пурпура.
Синдром Jefferson, syndromus foraminis laceri, foramen lacerum-syndromus
Jefferson Geoffrey (1886—1961), английский нейрохирург.
Джефферсона с.— неврологический симптомокомплекс у больных с аневризмой внутренней сонной артерии в области разорванного отверстия: односторонняя лобная или глазничная головная боль и шум в голове; односторонний птоз века, рецидивирующая или постоянная диплопия, гомолатеральная гипестезия щек и роговицы. В некоторых случаях — односторонний пульсирующий экзофтальм, односторонний отек соска зрительного нерва и атрофия зрительного нерва. Кроме этого, наблюдается гомолатеральный мидриаз; зрачки на свет не реагируют, но их содружественная реакция сохранена. При ангиографии обнаруживается аневризма в упомянутой области.
Синдром Jervell-Lange- Nielsen
Syndromus surdo-cardiacus, syndromus cardioauditivus, surditas congenitalis et arrhythmia, arrhythmia cardialis congenita, prolongatio QT herediaria
Jervell Anton (род. 1901); Lange-Nielsen Fred, норвежские терапевты.
Ервела-Ланге- Нильсена с. — разновидность наследственно-семейной кардиомиопатии (возможно аутосомно-рецессивное наследование): синкопальные приступы, обусловленные преходящим трепетанием и мерцанием желудочков. На ЭКГ — значительное удлинение QT, врожденная глухонемота. Гистология: ШИК-положительные узелки в области улитки и преддверия перепончатого лабиринта. Во время одного из приступов обычно наступает смерть.
