Herrick — Hers (II)
Синдром Herrick
Anaemia Herrick, drepanocytosis, anaemia africana, menisocytosis, Sickle-cell anemia (англ.), hemoglobin S dysease (англ.)
Herrick James Bryan (1861—1954), американский терапевт.
Херрика с. — наследственная хроническая гемолитическая анемия с аномальными формами эритроцитов (аутосомно-доминантное наследование): хроническая гемолитическая анемия с желтухой; гепатоспленомегалия, увеличение лимфатических узлов; инфантилизм. Приступы болей в животе, почечные колики, ревматоидные жалобы. Склонность к тромбозам сосудов и эмболиям, трофические язвы на голенях. Рентгенологически — остеосклероз, остеопороз и утонченная кортикальная субстанция. Часто деформированы суставы. В крови — нормохромная анемия с умеренным макроцитозом, анизопойкилоцитозом, серповидными эритроцитами, полихромазией. Базофильнозернистые эритроциты. Лейкоцитоз со сдвигом влево в период гемолитических кризов. Болезнь встречается почти исключительно у негров.
Синдром Herrman-Aguilar-Sacks
Herrman Christian Jr. (род. 1921), американский невропатолог; Aguilar Mary Jane, Sacks O. W., американские врачи.
Хермана-Агилар-Закса с. — сочетание наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): фотомиоклония, тугоухость или глухота в связи с аномалиями развития внутреннего уха, сахарный диабет с периферической нейропатией; диабетическая нефропатия или пиелонефрит; раннее старческое слабоумие. Кровь: гипергликопротеидемия, гипермукопротеидемия. Моча: гипераланинурия, гиперлейцинурия, гипервалинурия.
Синдром Hers (I), morbus Hers, glycogenosis Via, glycogenosis hepatis. Hers H. G., французский биохимик
Эра с. — вариант наследственного гликогеноза (аутосомно-рецессивное, а также рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): выраженная гепатомегалия, размеры печени несколько уменьшаются после достижения половой зрелости. Малый рост; накопление подкожного жира на ягодицах; склонность к кризам с гипогликемией, ацидозом и рвотой; гиперлипемия. Синдром обусловлен генетическим энзимным дефектом — дефицитом активной печеночной фосфорилазы, что ведет к накоплению гликогена главным образом в печени.
Синдром Hers (II), morbus Hers, glykogenosis VIb
Эра с. — вариант наследственного гликогеноза (аутосомно-рецессивное наследование): гепатоспленомегалия, малый рост, общая мышечная слабость, особенно при физической нагрузке; транзиторная миоглобинурия. Синдром обусловлен генетическим энзимным дефектом — генерализованным дефицитом фосфорилазы, что ведет к накоплению гликогена в печени, в скелетной мускулатуре и в мышце сердца.
