Синдром Franceschetti (II)
Франческетти с. — наследственная аномалия глаз (аутосомно-доминантное наследование): в возрасте 4—6 лет после малейшей травмы развиваются рецидивирующие эрозии роговицы глаз; признаки наиболее выражены непосредственно после пробуждения, что заставило предположить, что дистрофический эпителий во время сна прилипает к веку и при открывании глаза отделяется. С возрастом болезненные явления уменьшаются и после 50 лет наблюдаются редко.
Синдром Franceschetti (III)
Франческетти с. — комплекс наследственных дерматоофтальмологических аномалий: очаговый или диффузный ихтиоз кожи; дистрофия глубоких слоев роговицы вблизи мембраны Десцемета, проявляющаяся в виде круглых или нитевидных белесоватых пятен.
Синдром Franceschetti-Jadassohn, pigmentdermatosis reticularis, Синдром Naegeli, incontinentia pigmenti Naegeli
Franceschetti Adolphe, швейцарский офтальмолог; Jadassohn Joseph (1863— 1936), немецкий дерматовенеролог.
Франческетти-Ядассона с. — комплекс наследственных дерматоофтальмологических аномалий (аутосомно-доминантное наследование): без предшествующего воспаления появляются различной формы гиперпигментированные пятна, преимущественно на коже туловища и лица. Тогда же появляются гиперкератоз ладоней и стоп, гипергидроз; желтая окраска в остальном нормальных зубов. Наблюдаются атрофия зрительного нерва до полной слепоты, псевдоглиомы, косоглазие, нистагм. В отличие от Синдрома Блоха-Сульцбергера (Bloch-Sulzberger) данный Синдром наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин и кожные симптомы развиваются без предшествующего воспаления.
Синдром Francois (I), dystrophia dermo-chondro-cornealis familiaris
Francois E. Jules (род. 1907), бельгийский офтальмолог.
Франсуа с. — наследственный липоидоз с проявлениями в роговице, костях и коже (аутосомно-рецессивное наследование): дистрофия роговицы (различной величины поверхностные и центральные субэпителиальные помутнения); остеохондральная дистрофия дистальных концов конечностей; дистрофия кожи (образование ксантом на дорсальной поверхности метакарпофалангеальных и локтевых суставов). Все проявления симметричны. Рост нормальный. Печень и селезенка не увеличены.
Синдром Francois (II), kryptophthalmus
Франсуа с. — наследственные сочетанные аномалии (аутосомно-рецессивное наследование): обычно двусторонний микрофтальм или криптофтальм, полное или частичное отсутствие глазных щелей, аплазия ресниц и бровей; в отдельных случаях полное отсутствие глаз (анофтальмия). Глазные аномалии сочетаются с аномалиями черепно-лицевой области, синдактилией, гипогенитализмом, псевдогермафродитизмом. Часто плод рождается мертвым или погибает после родов.