Fanconi-Hegglin — Fanconi-Patrassi
Синдром Fanconi-Hegglin, Wassermann-positives Syndrom (нем.)
Fanconi Guido (1882—1973); швейцарский педиатр; Hegglin Robert (1907— 1969), швейцарский терапевт.
Фанкони — Хеглина с. — бронхопневмония с положительной реакцией Вассермана: в анамнезе — аллергический диатез, рецидивирующие бронхиты. В начале заболевания — продолжительный кашель, плохой аппетит и сон, плохое самочувствие. Позже — субфебрильная температура, бледно-серый цвет лица, цианотичные холодноватые конечности, небольшое количество мокроты. Объективно — несколько усиленное (реже бронхиальное) дыхание, влажные хрипы. Рентгенологически — распространенные затемнения с нечеткими краями, нередко милиарная бронхопневмония. В отдельных случаях увеличенная селезенка и признаки раздражения мозга. Главный симптом — положительная реакция Вассермана в крови, которая позже становится отрицательной. Прогноз благоприятный.
Синдром Fanconi-Patrassi, thalassaemia minor
Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиатр; Patrassi Gino (род. 1904), итальянский терапевт.
Фанкони-Патрасси с. — наследственная гемолитическая анемия с макроцитозом и гиперхромией (аутосомно-доминантное наследование): нормо- или гиперхромная гемолитическая анемия, гемолитическая желтуха, увеличение печени и селезенки. Аномалии эритроцитов: фрагментоцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, овалоцитоз, анизохромия, макроцитоз, ретикулоцитоз. В начале заболевания в периферической крови обнаруживаются эритробласты. Осмотическая резистентность эритроцитов повышена. Лечение железом и препаратами печени без эффекта. Удаление селезенки дает кратковременное улучшение.
