Site icon Medkurs.ru

Fagg — Fairbank

Синдром Fagge, myxoedema congenitum Fagge, синдром Hall

Фагге с. — внутриутробное нарушение функции щитовидной железы, приводящее к выраженному гипотиреозу у новорожденных: чрезмерная масса тела при рождении, неполное отделение пуповины, сухая кожа, запоры, задержка психического и физического развития, нередко микромелия. Клиническая картина напоминает микседему взрослых, но у новорожденных протекает более тяжело. Нередко признаки гипотиреоза отмечаются также у матери. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование.

Синдром Fahr, morbus Fahr

Fahr Theodor (1877—1945), немецкий патолог.

Фара с. — наследственная дисфункция паращитовидных желез (аутосомно-рецессивное наследование): обычно возникает в среднем возрасте; кальциноз стенки сосудов мозга, медленно прогрессирующее слабоумие, различной выраженности экстрапирамидные симптомы, гиперкинезы конечностей, умеренная или выраженная гиперкальциемия. На рентгенограмме — внутримозговой кальциноз («мозговые камни»). Спастические парезы вследствие повреждения внутренней капсулы; нередко эпилептиформные припадки.

Синдром Fairbank, morbus Fairbank, dysosteosis Fairbanks osteophytosis familiaris generalisata idiopathica

Fairbank Thomas (1876—1961), английский хирург-ортопед.

Фербенка с. — редко встречающийся генерализованный гиперостоз без пахидермии (аутосомно-доминантное наследование): длинные конечности; продолжительная сильная, не связанная с нагрузкой боль в длинных трубчатых костях и в ребрах. На рентгенограмме — генерализованный гиперостоз с сегментарными утолщениями кортикальной субстанции и с остеонеоплазией.в длинных трубчатых костях. Остеосклероз обнаруживается также в других костях. Несколько повышен уровень щелочной фосфатазы в крови; анемия не наблюдается; первые признаки болезни проявляются уже в раннем детстве. В отличие от синдрома Юлингера (Uehlinger) стрии, пахидермия и акромегалоидная внешность отсутствуют.

Exit mobile version