Site icon Medkurs.ru

Ullrich-Feichtiger — Undine

Синдром Ullrich-Feichtiger dyscranio-pygo-phalangia, typus degenerativus rostockiensis

Ullrich Otto (1894—1957), немецкий педиатр, Feichtiger, сотрудник Ульриха.

Ульриха-Фейхтигера с. — комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): застывшее, маскообразное выражение лица, узкие глазные щели, запавший корень носа, выпуклый лоб, большой рот, деформированная ушная раковина («кошачьи уши»), микрогения, волчья пасть, микрофтальм, гетеротопные колобомы, помутнения роговицы, глухота, поли- (преимущественно гекса-) дактилия, дисфалангия, дисгенитализм (гипоспадия, паховые яички, влагалище и матка с перегородками). Нередко врожденные пороки сердца, кистозные почки, подвижная слепая кишка.

Синдром Ullrich-Fremerey-Dohna

Dyscephalodermatophakia, dyscraniodysopia, синдром Hallermann, синдром Hallermann-Streiff, dyscephalia Francois

Ullrich Otto (1894—1957), немецкий педиатр, Fremerey-Dohna H., немецкий врач.

Ульриха-Фремерей-Доны с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): гипоплазия нижней челюсти («птичье лицо»), аномалии расположения зубов, микрофтальм, катаракта, косоглазие, аномалии рефракции, псевдопучеглазие, голубые склеры, гипоплазия ребер и ключицы, пропорциональный карликовый рост, гипотрихоз, линейная или гнездная плешивость, пятнистая лейкодермия, склерозированная атрофичная кожа лица. Нередко наблюдаются и малосимптомные формы.

Синдром Undine

Hypoventilatio neurogenes, hypoventilatio idiopathica, hypoventilatio alveolaris-syndromus, Ondines curse (англ.), Ondines syndrome (англ.).

Ундины (от лат. unda — волна) — мифические существа (русалки), обитавшие в воде и владевшие водной стихией, иногда вступали в брак с людьми, чтобы обрести бессмертную душу. Согласно одной из легенд, ундина, узнав о супружеской неверности своего земного мужа, лишила его дыхания, вследствие чего он умер во время сна.

Ундины с. — приобретенные нарушения центральной автономной регуляции дыханья: кратковременная остановка дыхания, цианоз и сонливость, обычно в период пробуждения от сна, дыхание восстанавливается спонтанно, иногда внезапно наступает нерегулярная глубокая гипервентиляция. Снижение чувствительности дыхательного центра к концентрации углекислого газа в крови с изменчивым порогом. Часто — ослабление кашлевого рефлекса. Нередко сочетание с несахарным диабетом с полидипсией, полиурией и гипостенурией, повышенная чувствительность к морфину и его производным. Кровь: респираторный ацидоз.

Exit mobile version