Uehlinger — Ullrich (II)
Синдром Uehlinger
Hyperosteosis generalisata, синдром Friedrich-Erb-Arnold, osteosis acromegaloides, osteodermopathia hypertrophica, pachydermoperiosteosis, megalia ossium et cutis
Uehlinger Erwin, швейцарский патолог.
Юлингера с. — генерализованный гиперостоз с пахидермией: удлиненные конечности, гиперостоз длинных и коротких трубчатых костей и костей таза. Рентгенологически — утолщение трубчатых костей, губчатое вещество с расширенными трабекулами, окостенение межкостных мембран, гиперостоз межпозвонковых связок и мелких суставов (межпозвонковые, костовертебральные, интерфалангеальные, запястные и предплюсневые). Пахидермия, особенно на предплечьях и голенях, часто пахидермия черепа и лба, пальцы в виде барабанных палочек, утолщены ушные раковины, ногти в виде часовых стекол. Заболевание начинается в период полового созревания, чаще болеют мужчины. Болезнь мало прогрессирует, обычно через 3—7 лет ее развитие прекращается. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование.
Синдром Uemura
Uemura Misao (род. 1900), японский офтальмолог.
Уемуры с. — разновидность дефицита витамина А: гемералопия, эпителиальный ксероз, множественные бледноватые пятна в сетчатке, ослабленная адаптация к темноте. Все симптомы исчезают после приема витамина А. Допускается наследственный генез повышенной чувствительности к дефициту витамина А.
Синдром Ullrich (I), status Bonnevie-Ullrich unilateralis
Ullrich Otto (1894—1957), немецкий педиатр.
Ульриха с. — асимметричная, односторонняя форма Синдрома Бонневи-Ульриха: односторонние летательные перепонки, обычно на конечностях, множественная мышечная гипо- или аплазия, андротропизм. Остальные симптомы, как при Синдроме Бонневи-Ульриха. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Ullrich (II), dystrophia musculorum atonico-sclerotica congenita
Ульриха с. — вероятно, наследственная склеротически-атоническая форма миатонии (предполагается аутосомно-рецессивное наследование): болезнь обычно проявляется уже с рождения, расслабленная, слаборазвитая, плохо пальпируемая мускулатура дистальных отделов конечностей, мышечные контрактуры — мускулатура в области талии становится твердой, теряет эластичность, образуется кифосколиоз. Затруднены отведение и сгибание в суставах, расположенных близко к телу, в связи с контрактурами приводящей и сгибающей мускулатуры. Относительно менее поражена мускулатура, иннервируемая черепными нервами. Осиная талия, нормальные, или усиленные рефлексы сухожилий и надкостницы, нормальные кожные рефлексы, чувствительность не нарушена. Выраженный гипергидроз, долихостеномелия, астения. Болезнь не прогрессирует, иногда наступает некоторое улучшение подвижности. Прогноз все же неблагоприятный — часто летальный исход в результате интеркуррентного заболевания (обычно пневмонии).
