Site icon Medkurs.ru

Silfverskiold — Silvestroni-Bianco

Синдром Silfverskiold

Morbus Silfverskiold, achondroplasia atypica, osteochondropathia multiplex, синдром Morquio-Silfverskiold, morbus Grudzinski

Silfverskiold Nils Otto (род. 1888), шведский ортопед.

Сильвершельда с. — наследственная атипичная хондродисплазия (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): низкий диспропорциональный рост с короткими конечностями, micromelia rhizomelica, изодактилия, втянутая спинка носа, деформированные конечности. Часты искривления позвоночника. Рентгенологически — уплотнения эпифизов и искривления диафизов. Выраженная платиспондилия. В моче патологические мукополисахариды.

Синдром Silver

Silver Henry К. (род. 1918), американский педиатр.

Сильвера с. — комплекс наследственных аномалий (допускается аутосомно-рецессивное наследование): малая масса тела при рождении, задержка общего развития, низкий рост, асимметрия тела, треугольное лицо, опущенные вниз уголки рта, укороченные и согнутые пятые пальцы рук, синдактилия, своеобразные пигментированные участки кожи (цвета «кофе с молоком»), часто шейные летательные перепонки, cubitus valgus, лимфангиэктатический отек тыльных поверхностей ладоней и стоп, у девочек нередко повышенная гонадотропинурия, ведущая к преждевременному появлению менструаций. Отличается от Синдрома Рассела (Russell) асимметрией тела.

Синдром Silverman, synosteosis sterni praematura

Silverman Frederic Noah (род. 1914), американский педиатр.

Сильвермена с. — наследственная аномалия развития грудины (возможно, аутосомно-доминантное наследование): преждевременный синостоз грудины, образуется так называемая куриная грудь, нередко сочетание с врожденными пороками сердца, микрогнатией, крипторхизмом.

Синдром Silvestrini-Corda

Сильвестрини-Корды с. — цирроз печени с нарушением метаболизма андрогенных и эстрогенных гормонов: признаки цирроза печени, гинекомастия, атрофия яичек, уменьшение волосяного покрова, импотенция и ослабление функции яичников.

Синдром Silvestroni-Bianco, thalassaemia minima, microcytaemia, microhistocytosis, microdrepanocytaemia

Silvestroni E., Bianco I., итальянские врачи.

Сильвестрони-Бьянко с. — наследственная аномалия эритроцитов (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): микроцитоз, анизоцитоз, овалоцитоз, незначительная полиглобулия, выраженное уменьшение содержания гемоглобина в эритроцитах, несколько повышенная осмотическая устойчивость эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам поваренной соли. Нет признаков выраженной талассемии — желтухи, анемии, спленомегалия, характерного внешнего облика.

Exit mobile version