Siegal-Cattan-Mamou — Siemens (II)
Синдром Siegal-Cattan-Mamou
Morbus Siegal-Cattan-Mamou, morbus periodicus, синдром Reimann, febris mediterranea, morbus armenicus, morbus periodicus familiaris
Siegal Sheppard, американский врач; Cattan Roger Raphael (род. 1903), французский гастроэнтеролог; Mamou Henry (род. 1903), французский эндокринолог и инфекционист.
Сигела-Каттана-Маму с. — наследственное заболевание с характерной триадой симптомов (аутосомно-рецессивное наследование):
- приступообразная лихорадка, напоминающая болотную;
- приступообразная боль в животе или груди, напоминающая боль при остром аппендиците или плеврите;
- приступообразная суставная боль.
Кроме того, во время приступов часты: рецидивирующий полисерозит, сыпь на коже, альбуминурия, гематурия, цилиндрурия, гипертония. Приступы нерегулярны. Прогноз благоприятный, иногда развивается амилоидоз.
Синдром Siegrist, синдром Siegrist-Hutchinson, chorioretinopathia posttrau-matica
Siegrist А., голландский врач.
Сигриста с. — клиническая картина посттравматической ретинопатии: симптомы появляются в течение 8—10 дней после травмы глаза, отек сетчатки, позже — резко отграниченные, незначительно депигментированные очаги вокруг соска зрительного нерва, местами в сетчатке скопления пигмента. Обычно в течение 2 нед процесс стабилизуется и не прогрессирует.
Синдром Siemens (I), keratosis follicularis spinulosa decalvans cum ophiasi
Siemens Hermann Werner (род. 1891), немецкий дерматолог.
Сименса с. — наследственные нарушения ороговения кожи (доминантное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): через несколько недель или месяцев после рождения появляются фотофобия, слезотечение, выворот век, выпадение ресниц и боковых участков надбровий, спустя некоторое время на коже лица, затылка, предплечий и тыльных поверхностей ладоней появляются папулы с гиперкератозным центром без признаков воспаления, выпадение волос, обычно до периода полового созревания наступает самоизлечение, остаются только атрофические пигментированные рубчики.
Синдром Siemens (II), keratosis multiformis idiopathica, keratosis follicularis acneiformis
Сименса с. — своеобразная разновидность наследственного кератоза (аутосомно-доминантное наследование): диссеминированный ладонно-подошвенный кератоз с образованием пузырей, гипергидроз ладоней и подошв, фолликулярный акнеформный кератоз на разгибательных поверхностях конечностей (преимущественно в области локтей и колен), вокруг рта и на ягодицах, лейкоплакии слизистой полости рта, складчатый язык, пахионихия, утолщение и искривление ногтей, склеронихия, заболевание длится десятилетиями.
