Chediak-Higashi — Cherubismus
Синдром Chediak-Higashi
Morbus Chediak-Higashi, anomalia Steinbrinck-Beguez-Cesar, синдром Steinbrinck, синдром Beguez — Cesar.
Chediak Moises, врач на Кубе; Higashi О., японский врач.
Чедиака-Хигаши с. — редкое заболевание обмена веществ с аномалиями лейкоцитов и расстройством пигментации (аутосомно-рецессивное наследование): общая гипопигментация и пигментная дистрофия (светлая прозрачная кожа, светлые редкие сухие волосы, светлая радужная оболочка глаза; нередко гиперпигментация участков кожи, подверженных воздействию света); склонность к рецидивирующим гнойным инфекциям; общий гипергидроз, увеличенный живот, гепато- и спленомегалия; уменьшенное слезоотделение; анемия, лейкопения, тромбоцитопения, аномальная зернистость нейтрофильных лейкоцитов и лимфоцитов; протоплазма миелоидных клеток костного мозга содержит специфические включения. Прогноз неблагоприятный.
Синдром Cheney
Cheney W. D., американский рентгенолог.
Чейни с— комплекс наследственных скелетных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): в позднем детском возрасте на стопах появляются язвы, затем начинаются расплавление и секвестрация лежащих под язвой костей; заживление с образованием рубцов, которые ведут к деформации стоп; процесс обычно односторонний; выраженный общий остеопороз, различного характера деформации костей, нередко осложняющиеся переломами челюстей, позвоночника, пальцев рук; низкий рост, запоздалое окостенение швов черепа, раннее выпадение зубов.
Синдром Cherubismus
Херувим — в иудейской и христианской мифологии одна из высших категорий ангелов. Синдром получил название в связи со сходством лиц больных с лицами хирувимов, изображавшимися старыми живописцами (главным образом эпохи Возрождения).
Херувизма с.— (синдром херувимоподобного лица) — бластоматоз челюстей у детей (аутосомно-доминантное наследование): болезнь начинается в раннем детском возрасте; типичное лицо — выпирающие шаровидные щеки (из-за утолщения костей верхней и нижней челюстей); в спокойном состоянии взгляд направлен несколько вверх, что напоминает взгляд молящегося ангела; часто неправильное расположение зубов; тенденция к раннему выпадению зубов; иногда увеличены безболезненные регионарные лимфатические узлы.
