Site icon Medkurs.ru

Camera — Canavan

Синдром Camera, osteopathia neuralgica

Camera Ugo, итальянский ортопед.

Камеры с. — воспалительная остеопатия нижних поясничных и верхних крестцовых позвонков с мышечными контрактурами: местная гиперемия; местная невралгически радикулярная боль, нередко иррадиирующая в нижние конечности. Рентгенологически — незначительные изменения.

Синдром Camurati-Engelmann

Morbus Camurati-Engelmann, periosteitis hyperplastica, hyperosteosis sclerotisans systematisata, osteosclerosis hereditaria systematisata, osteopathia hyperosteotica (scleroticans) multiplex infantilis.

Camurati Mario, итальянский ортопед; Engelmann Guido (1876—?), немецкий ортопед.

Камурати-Энгельмана с. — склеротический гиперостоз с регредиентной миопатией у детей (аутосомно-доминантное наследование): прогрессирующая мышечная утомляемость, «утиная походка» у практически здоровых детей. Рентгенологически — симметричный генерализованный гиперостоз диафизов длинных трубчатых костей с периостальным склерозом, с нерегулярной нитевидной дегенерацией компактной субстанции и сегментированным сужением или расширением костного канала. Спонтанные переломы не наблюдаются. Часто диспропорциональный рост (чрезмерно длинные конечности).

Синдром Canavan, синдром van Bogaert-Bertrand, encephalopathia spongiotica

Canavan Myrtelle M., американский невропатолог.

Кенэвэна с. — врожденный симптомокомплекс нервно-психических расстройств, обусловленных губчатой дегенерацией белого вещества головного мозга (аутосомно-рецессивное наследование): первые признаки появляются в раннем детском возрасте; задержка умственного развития; мышечная гипотония, особенно выраженная в области шеи, что вызывает постоянное опущение головы; гидроцефалия; прогрессирующее ухудшение зрения до полной слепоты, атрофия зрительного нерва; спастические парезы конечностей; ослабление слуха. Гистологически — губчатая (спонгиозная) дегенерация и вакуолизация белого вещества, демиелинизация. Смертельный исход обычно в первые годы жизни.

Exit mobile version