Ribbing (I) — Richardson-Olszewski
Синдром Ribbing (I)
Синдром Muller-Ribbing-Clement, синдром Lehmann-Ribbing-Muller, morbus Ribbing, dysosteosis epiphysaria, dysosteosis enchondralis epiphysaria
Ribbing Seved (род. 1902), шведский рентгенолог.
Риббинга с. — изолированный дизостоз суставных эпифизов: деформация и «сморщивание» эпифизов различных костей со склонностью к остеомаляции, рост кости в длину обычно нормальный, в редких случаях наблюдается карликовый рост, субъективно — боль и скованность в суставах (преимущественно в тазобедренном и коленном), симптомы не характерны и обычно появляются в детстве, нарушения интеллекта не наблюдаются, изредка одновременно симптомы гипотиреоза. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Ribbing (II), morbus Ribbing, sclerosis diaphysaria hereditaria multiplex
Рйббинга с. — наследственный множественный склероз диафизов (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): первые признаки заболевания появляются в возрасте около 30 лет, изменчивая, неопределенного характера боль в нижних конечностях (не всегда). Рентгенологически — гомогенное утолщение кортикальной субстанции диафизов длинных костей без периостоза. Других нарушений обычно не наблюдается, прогноз благоприятный, процесс не прогрессирует.
Синдром Richards-Rundle
Richards В. W., Rundle А. Т., американские врачи.
Ричардса-Рандла с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): глухота, атаксия, постепенная атрофия периферической мускулатуры, умственная отсталость, недоразвитие вторичных половых признаков, кетоацидурия.
Синдром Richardson-Olszewski
Синдром Steele-Richardson-Olszewski, dystonia oculo-facio-cervicalis, paralysis supranuclearis progressiva
Richardson John Clifford (род. 1909), канадский невропатолог, Olszewski Jerzy (—1966), польский невропатолог.
Ричардсона-Ольшевского с. — неврологический симптомокомплекс в результате дегенерации некоторых участков головного мозга: частичная офтальмоплегия — невозможны движения глаз вниз, ограничены движения вверх, полностью сохранены боковые движения глаз, псевдобульбарный паралич, дизартрия, снижение интеллекта, прогрессирующая ригидность мускулатуры затылка и туловища. Первые признаки обычно появляются в возрасте после 60 лет, и болезнь в течение 4—5 лет заканчивается летально. Патологические изменения характеризуются цитолизом, глиозом, зернистой и вакуольной дегенерацией и демиелинизацией. Преимущественные места поражения: бледный шар, субталамические ядра, черная субстанция, клиновидное ядро, серое вещество вокруг сильвиева водопровода и зубчатое ядро.
