Recklinghausen-Engel — Refsum
Синдром Recklinghausen-Engel
Osteitis fibrosa generalisata, osteodystrophia fibrosa generalisata, morbus v. Recklinghausen, osteitis fibrosa cystica, синдром Engel-v. Recklinghausen, hyperparathyreoidismus primarius
Recklinghausen Friedrich Daniel von (1833—1910), немецкий патолог; Engel Gerhard, немецкий врач.
Реклингхаузена-Энгеля с. — генерализованная остеодистрофия с кистами и скоплениями гигантских клеток в костях: болезнь обычно начинается в возрасте 20—40 лет нехарактерными симптомами (боли в костях, рвота, полиурия, полидипсия), постепенно развиваются ограничения подвижности, спонтанные переломы. Рентгенологически — декальциноз костей, вплоть до гранулярной атрофии, в метафизарных частях образуются кисты, в эпифизах длинных костей — инфильтраты гигантских клеток, пороз позвонков, кифоз, псевдоартрозы. В крови — гиперкальциемия, гипофосфатемия. Увеличено количество фосфатазы в плазме крови, гиперкальциурия, нефрокальциноз, гинекотропизм. Причиной данного с. является первичный гиперпаратиреоидизм (обычно опухоль), хроническая гиперпродукция паратгормона: активирует остеокласты, что ведет к остеопорозу, к образованию кистом в костях и к спонтанным переломам.
Синдром Reclus
Morbus Reclus, cystadenoma mammae, mastopathia chronica cystica, mastitis chronica cystica, hydrocystoma mammae, fibromatosis diffusa, fibroadenomatosis cystica, morbus Cooper
Reclus Paul (1847—1914), французский хирург.
Реклю с. — поликистозная дегенерация молочных желез у женщин: множественные кисты в обеих молочных железах развиваются поочередно или одновременно, постоянно образуются новые кисты, во время менструаций субъективные симптомы нарастают, болезнь обычно начинается в преклимактерии.
Синдром Refetoff, синдром Refetoff-de Wind-de Grout
Refetoff Samuel, американский терапевт.
Рефетова с. — комплекс наследственных аномалий (верятно, аутосомно-рецессивное наследование): врожденная или проявляющаяся в раннем детском возрасте двусторонняя глухонемота, диффузный, обычно эутиреоидный зоб, остеодисгенез эпифизов с аномалиями таза, так называемое «птичье лицо», в крови повышено количество йода, связанного с белком.
Синдром Refsum, heredopathia atactica polyneurititormis, morbus Refsum-Thiebant
Refsum Sigvald Bernhard (род. 1907), норвежский невропатолог.
Рефсума с. — наследственные комплексные аномалии (аутосомно-рецессивное наследование): пигментный ретинит с гемералопией, хроническая полиневропатия (прогрессирующие парезы дистальных частей тела, ослабление или отсутствие рефлексов, мозжечковая атаксия, аносмия, значительное повышение количества спинномозговой жидкости с нормальным цитозом), симметричная дисплазия суставов, изменения в коже, напоминающие ихтиоз, различные изменения ЭКГ: синусовая тахикардия, нарушения проводимости, отрицательные зубцы Т.
