Rabe-Salomon — Rademacher
Синдром Rabe-Salomon
Синдром Glanzmann-Schonholzer, Синдром Risak, afibrinogenaemia congenitalis, afibrinogenaemia constitutionalis
Rabe F., Salomon Б., немецкие врачи.
Рабе-Саломона с. — наследственная афибриногенемия (аутосомно-рецессивное наследование): склонность к геморрагиям проявляется уже при рождении и выражается в продолжительном кровотечении из пуповины, уменьшено время свертывания крови, длительное кровотечение после небольших ранений, частые подкожные кровоизлияния, кровотечение из носа, усиленное кровотечение после удаления зубов.
Синдром Rabenhorst, syndromus cranio-acro-iascialis
Рабенхорста с. — комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-доминантное наследование): дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, узкие лоб и лицо, контрактура Дюпюитрена.
Синдром Racine
Racine W., швейцарский врач.
Расина с. — предменструальный симптомокомплекс: припухание слюнных желез, появляющееся одновременно с припуханием молочных желез, после наступления менструаций припухание исчезает.
Синдром Racz-Turi, syndromus pilo-ocularis
Раца-Тури с. — сочетание патологии оволосения и зрения неясного происхождения (возможно, в результате повреждения гипоталамической области): фолликулярный гиперкератоз, неравномерный волосяной покров с различной толщиной волос, значительное сужение поля зрения.
Синдром Rademacher, morbus Rademacher
Rademacher, фамилия больного.
Редемекера с. — симптомокомплекс, включающий повышенную склонность к инфекциям, гиперплазию лимфатических узлов и неполноценность протеинов крови: болезнь проявляется в грудном возрасте пиодермией, экземой и геморрагическим диатезом, хроническая оторея, рецидивирующие бронхопневмонии, менингиты, позже — генерализованное увеличение лимфатических узлов, спленомегалия. Кровь: лейкоцитоз, тромбопения, удлинено время кровотечения, уменьшена ретракция кровяного сгустка, гипогаммаглобулинемия, отсутствие фракции β2А-глобулинов (по современной классификации IgA). Костный мозг: интермиттирующая мегакариоцитопения. Прогноз неблагоприятный: больные погибают от инфекций (пневмония, менингит, сепсис) или же гиперплазия лимфоузлов трансформируется в гематосаркому.
