Site icon Medkurs.ru

Potter (I) — Prader-Willi

Синдром Potter (I), syndromus renofacialis, dysplasia renofacialis

Potter L. Edith Louise (род. 1901), американский патолог.

Поттер с. — комплекс наследственных аномалий почек и лица (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): гипертелоризм, эпикант, расширенный корень носа, высокие разделенные ушные раковины, микрогнатия, новорожденные имеют старческий облик, сращение ног, аномалии стоп, позвонков (грудных, поясничных и крестцовых), дис- или агенезия почек, аномалии мочевыводящих путей, рудиментарные гениталии, гипоспадия, гипоплазия легких или их отдельных долей, атрезия гортани, пищевода и анального отверстия, андротропизм. Летальный исход обычно в первые часы жизни.

Синдром Potter (II)

Syndromus fetalis polycysticus, fibroangiomatosis biliaris congenitalis, morbus polycysticus congenitalis

Поттер с. — комплекс наследственных висцеральных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): гепатоспленомегалия, хроническая диспепсия, выраженные нарушения функции почек с почечной недостаточностью, морфологически обнаруживаются поликистозная гиперплазия внутрипеченочных желчных ходов, интерстициальный нефрит с атрофией канальцев и поликистоз поджелудочной железы.

Синдром Potzl

Potzl Otto (1877—1962), австрийский психиатр.

Пётцля с. — симптомокомплекс повреждения (очаговой инсульт, облитерирующий эндангиит и др.) медиальной затылочно-височной извилины доминирующего полушария большого мозга: внезапная так называемая символагнозия письменных знаков с сохранением умения писать, литеральная и вербальная алексия (больной путает буквы и при этом поясняет, что ему трудно различать отдельные буквы и слоги), нарушения восприятия цвета (оптическая афазия цветов и их названий), контралатеральная гомонимная гемианопсия, иногда также расстройства подвижности взора.

Синдром Prader-Willi

Синдром Prader-Labhart-Willi, HHHO (hypotonia, hypomentia, hypogonadismus, obesitas), синдром Royer

Prader Andrea (род. 1919), Willi Heinrich (1900—1971), швейцарские педиатры.

Прадера-Вилли с. — комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): акромикрия, низкий рост, ожирение, мышечная гипотония (постепенно исчезающая), гипогенитализм. Симптомы проявляются вскоре после рождения. Позднее присоединяются признаки олигофрении и сахарного диабета (с доброкачественным течением). Реже наблюдается также синдактилия, высокое небо.

Exit mobile version