Konig (I) — Koszewski
Синдром Konig (I), morbus Konig, osteochondritis dissecans epiphysis distalis
Konig Franz (1832—1910), немецкий хирург.
Кенига с. — возможно, наследственный (аутосомно-доминантное наследование) асептический некроз медиальной части дистального эпифиза бедренной кости: болезнь обычно начинается в период интенсивного роста, часто — в период наступления половой зрелости. Умеренная припухлость и ограничение движений в области коленных суставов с незначительной хромотой. Рентгенологически — вначале ограниченные очаги просветления, позже — отделение небольшого костного секвестра на медиальной стороне дистального эпифиза бедренной кости. Изменения нередко двусторонние. Болезнь длится несколько лет, после чего обычно наступает полное выздоровление. Андротропизм (9:1).
Синдром Konig (II)
Кенига с. — проявления илеоцекального стеноза: болезненные приступообразные кишечные колики с чередованием запоров и поносов; постоянный метеоризм; урчание в илеоцекальной области. Наблюдается у больных с туберкулезом кишечника (илеоцекальной области).
Синдром Konigsmark-Hollander-Berlin
Konigsmark Bruce W., американский оториноларинголог; Hollander Mark В., американский врач; Berlin Charles I. (род. 1933), американский отолог.
Конигсмарка-Холлэндера-Берлина с. — наследственный отологический и дерматологический симптомокомплекс (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): в грудном или раннем, детском (до 5 лет) возрасте появляется тугоухость, обусловленная аномалиями развития внутреннего уха, без признаков прогрессирования; позже (обычно между 9 и 11 годами) появляется атопический дерматит с папулезными, эритематозными, лихенифицированными, сильно зудящими высыпаниями; наиболее частая локализация — сгибательные поверхности локтевой области, передние поверхности предплечья и дорсальные поверхности кистей.
Синдром Kostmann, agranulocytosis infantilis hereditaria
Kostmann Rolf (род. 1909), шведский педиатр.
Костмана с. — наследственный агранулоцитоз у грудных детей (аутосомно-рецессивное наследование): лихорадка; предрасположенность к флегмонам и фурункулезу; кровь: нейтрофилопения, эозинофилия; костный мозг: нарушение созревания клеток миелоидного ряда и картина гипоплазии. Прогноз неблагоприятный.
Синдром Koszewski, morbus Koszewski, hyperosteosis generalisata Koszewski, osteosclerosis congenita
Koszewski B. J., польский врач, работал в Швейцарии.
Кошевского с. — редко встречающийся (возможно, наследственный) генерализованный гиперостоз у новорожденных: общий мышечный гипертонус с повышенными рефлексами, склонность к судорогам. Уровень кальция в крови нормальный, анемия. Рентгенологически — диффузный скелетный эндостальный гиперостоз. Форма костей и спонгиозная субстанция нормальны. Диафизарные утолщения компактной субстанции. Прогноз неблагоприятный, часто — летальный исход в течение первых дней жизни.
