Duchenne (I) — Duchenne-Aran
Синдром Duchenne (I), tabes dorsalis, ataxia locomotorica, sclerosis spinalis posterior
Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand (1806—1875), французский невропатолог.
Дюшена с. — дегенеративные изменения ствола мозга, задних корешков и заднего спинного мозга, характерные для спинной сухотки: приступы сильной, острой боли в теле; прогрессирующая атаксия; исчезновение рефлексов, нарушения функций гортани, пищеварительного тракта, мочевого пузыря; импотенция. Обычно наблюдается у больных третичным сифилисом; преимущественно страдают мужчины среднего возраста.
Синдром Duchenne (II), paralysis Duchenne, paralysis bulbaris progressiva, paralysis glossolabiolaryngea
Дюшена с. — сочетание симптомов повреждения стволовой части головного мозга с атрофией спинальных мышц: болезнь начинается нарушениями подвижности языка — язык быстро утомляется при разговоре и при жевании; позже наступает атрофия языка, развиваются дизартрия с переходом в анартрию, хриплость голоса, афония, расстройства глотания, смыкания век, слюнотечение. Исчезают небные рефлексы, наблюдаются навязчивые смех и плач. В терминальных стадиях — нарушения регуляции кровообращения и дыхания. Преимущественно болеют дети в 3—4-летнем возрасте.
Синдром Duchenne-Aran
Atrophia musculorum spinalium progressiva, atrophia myelopathica, morbus Duchenne-Aran, morbus Aran-Duchenne.
Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand (1806—1875), французский невропатолог; Aran Francois Amilcar (1817—1861), французский врач.
Дюшена-Арана с. — симптомокомплекс спинальной прогрессирующей мышечной атрофии у взрослых: симметричные мышечные атрофии и параличи; фибрилляция атрофической мускулатуры; порог прямого фарадического раздражения мышц снижен; сухожильные рефлексы отсутствуют или слабо выражены; атрофия, гипотермия, цианоз и гипергидроз кожи. Клинические проявления начинаются со слабости мелких мышц кистей, за которой следуют скованность, неловкость движений, судороги. Первыми поражаются мышцы, иннервируемые V шейными нервами, и длинный разгибатель большого пальца стопы (m. extensor hallucis longus). Атрофия неуклонно прогрессирует и генерализуется. В конечных стадиях часты симптомы бульбарного паралича.
