Dreyfus — Dubin-Johnson
Синдром Dreyfus, platyspondylia generalisata, platyspondylia vera generalisata
Dreyfus Jules R., французский врач.
Дрейфуса с.— симптомокомплекс генерализованной платиспондилии: обычно проявляется у детей во время первых попыток ходьбы; боль и слабость мышц спины, преждевременный выраженный торакальный кифоз и люмбальный лордоз, короткая шея, укороченный позвоночник с относительно длинными конечностями, мускулатура вялая и гипопластичная, увеличенный живот. Рентгенологически — генерализованная платиспондилия; высота позвонков достигает только одной трети нормальной; межпозвонковые диски в 2—3 раза толще нормальных. Тела позвонков значительно расширены, но не деформированы. Крестец и тазовые кости относительно небольшие. Часто сочетание с coxa vara.
Синдром Duane, синдром Stilling, синдром Stilling-Turck-Duane, retraetio bulbi
Duane Alexander (1858—1926), американский офтальмолог.
Дюэйна с.— наследственная слабость латеральной прямой мышцы глаза с сужением глазной щели (аутосомно-доминантное наследование): уменьшена или отсутствует способность глаза к отведению, ограничено приведение и слаба конвергенция; ретракция глазного яблока при приведении; сужение глазной щели во время приведения и расширение ее во время отведения; поворачивание глазного яблока кверху во время приведения его. Синдром обычно односторонний. Нередко присоединяются аномалии лица, зубов, ушей. Чаще наблюдается у лиц женского пола.
Синдром Dubin-Johnson
Icterus Dubin-Johnson, синдром Dubin-Sprinz, icterus constitutionalis anhaemolyticus, morbus Dubin-Sprinz, morbus Dubin-Johnson.
Dubin Isadore Nathau (род. 1913); Johnson Frank Bacchus (род. 1919), американские патологи.
Дабина-Джонсона с. — своеобразная форма конституциональной гипербилирубинемии (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь обычно начинается в детстве; рецидивирующая желтуха без зуда, незначительно увеличенная печень, цвет кала нормальный. Субъективные симптомы незначительны. В крови — гипербилирубинемия; осмотическая резистентность эритроцитов нормальна. Во время желтухи — билирубинурия. Клинические явления обусловлены генным дефектом, проявляющимся в неспособности печени экскретировать определенные вещества, преимущественно связанный билирубин и другие пигменты.
