Dent-Friedman — Derry
Синдром Dent-Friedman, osteoporosis iuvenilis idiopathica hereditaria
Dent Charles Enrique (1911—1976), английский биохимик и физиолог; Friedman M., английский врач.
Дента — Фридмена с.— наследственный идиопатический ювенильныи остеопороз (аутосомно-рецессивное наследование): выраженный остеопороз, проявляющийся уже в детском возрасте; голубоватая окраска склер и другие признаки, характерные для osteogenesis imperfecta; нередко аминоацидурия и гипоурицемия.
Синдром Denys-Corbeel, syndromus oculo-cerebro-renalis Denys-Corbeel
Denys P., Corbeel L., бельгийские педиатры.
Дени-Корбела с. — наследственное сочетание мозговых, глазных и почечных аномалий (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): задержка умственного развития; низкий или карликовый рост; гидрофтальм, вторичная глаукома, значительное снижение зрения; кровь — ацидоз, гипокалиемия, умеренная гипокальциемия, снижение щелочных резервов, нормальные функциональные пробы почек; моча — гиперкальциурия, гиперфосфатурия. Сдвиги электролитов крови и мочи вызваны нарушениями функций проксимальных канальцев почек. Нередко также снижение секреции соляной кислоты желудком.
Синдром Dercum
Morbus Dercum, синдром Dercum-Vitaut, синдром Anders, lipomatosis dolorosa, adiposalgia, lipalgia, adipositas tuberosa simplex, adipositas dolorosa, fibrolipomatosis dolorosa, синдром Allen — Rines.
Dercum Francis Xavier (1856—1931), американский невропатолог.
Деркума с. — наследственная (возможно, аутосомно-доминантное наследование) болезненная, часто симметричная гипертрофия жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болеют преимущественно женщины в период менопаузы.
Синдром Derry, lipidosis systemica infantilis tarda, gangliosidosis GM (1) II
Derry D. M., американский врач.
Дерри с.— разновидность наследственного сфинголипидоза (накопление ганглиозидов) (аутосомно-рецессивное наследование): проявляется главным образом в виде амавротической идиотии; в основе патологии лежит дефицит В- и С-изоферментов бета-галактозидазы с последующим накоплением ганглиозидов [GM(1)] в мозге; во внутренних органах обнаруживается в повышенном количестве своеобразный мукополисахарид (неполностью сульфатированный кератансульфат). Прогноз неблагоприятный.
