Dejerine-Sottas — Delius
Синдром Dejerine-Sottas
Morbus Dejerine, atrophia musculorum neurotica, neuritis hypertrophica, dystrophia musculorum hereditaria, degeneratio Gombault, neuritis Gombault.
Dejerine Joseph Jules (1849—1917); Sottas Jules (1866—?), французские невропатологи.
Дежерина-Сотта с.— наследственно-дегенеративная форма невральной мышечной атрофии (аутосомно-доминантное наследование): симметричная прогрессирующая атрофия мышц, pes varus, pes equinovarus; под кожей хорошо прощупываются утолщенные болезненные нервные волокна. В области атрофии — расстройства трофики и чувствительности; положительный симптом Ромберга; нередко — атаксия, нистагм, паралич глазных мышц, анизокория. Много родимых пятен и подкожных нейрофибром. Болезнь обычно начинается в детстве. Выраженный андротропизм.
Синдром Dejerine-Souques-Sicard
Dejerine Joseph Jules (1849—1917); Sicard Jean (1873—1929), французские невропатологи.
Дежерина-Сука-Сикара с. — симптомокомплекс повреждения коленчатого узла: сильная боль в ушах; герпес языка; признаки повреждения VII спинномозгового нерва, расстройства вкуса на передних 2/3 языка, нарушение чувствительности мочки уха.
Синдром Dejerine-Thomas, atrophia olivo-ponto-cerebellaris
Dejerine Joseph Jules (1849—1917); Thomas Andre, французские невропатологи.
Дежерина-Тома с.— симптомокомплекс оливопонтоцеребеллярного поражения (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается с мозжечковых расстройств — обычно с атаксии нижних конечностей, позже атаксия распространяется и на верхние конечности (изменение почерка); наблюдаются нарушения мочеиспускания, недержание мочи. Сухожильные рефлексы нормальны. Нередко развиваются паркинсонизм и признаки слабоумия.
Синдром Delius, dystonia neurocirculatoria
Delius Ludwig (род. 1908), немецкий терапевт.
Делиуса с.— диерегуляторные нарушения периферического кровообращения: меняющаяся эритема, преимущественно лица; часто эритема в виде пятен также на шее и груди; в так называемой, фазе «ожидания» — акроцианоз, холодные конечности, гипергидроз ладоней и стоп; ангиографически — спазм или расширение периферических сосудов. Данный синдром часто является вторичным или же представляет предстадию другого заболевания, например гипертонической болезни.
