Site icon Medkurs.ru

Debre (II) — Debre-Fibiger

Синдром Debre (II), syndromus neurooedematosus, синдром Debre —Julien Marie, polyneuritis oedematosa infectiosa

Дебре с. — наблюдается у детей до 5-летнего возраста после перенесенной банальной инфекции: блуждающие боли во всем теле (особенно в конечностях); вялые параличи, соответствующие пояснично-крестцовым сегментам; гипорефлексия, массивный генерализованный отек. Спинномозговая жидкость без изменений. Обратное развитие всех симптомов обычно через 2—3 нед.

Синдром Debre (III)

Felinosis, lymphoreticulosis inoculationis benigna, Katzenkratzkrankheit (нем.), viruslymphadenitis, morbus Petzetakis, синдром Foshay — Mollaret.

Дебре с. — доброкачественный вирусный лимфаденит, развивающийся при повреждении кожи (часто при кошачьих царапинах — так называемая болезнь кошачьей царапины): кожные ранения как входные ворота инфекции (обнаруживают не всегда); регионарный лимфаденит (преимущественно в подмышках или в паховой области); лимфатические узлы часто нагнаиваются и открываются фистулой. Лихорадка, усталость, исхудание, изредка преходящая макулопапулезная сыпь. Прогноз благоприятный. Наблюдаются эктопические и атипические формы:

Синдром Debre-Fibiger

Синдром Fibiger-Debre-v. Gierke, intoxicatio interrenalis, intoxicatio interrenalis androgenes, dyscorticismus, insufficientia suprarenalis paradoxa, синдром Pirie, hyperemesis neonatorum, синдром Jaudon, pseudostenosis pylorica hypertrophica, синдром Wilkins.

Debre Robert (1882—1978), французский педиатр; Fibiger Johannes Andreas Grib (1867—1928), датский патолог.

Дебре-Фибигера с. — дискортицизм у грудных детей с врожденной гиперплазией надпочечников и псевдопилороспазмом: недостаточный прирост массы тела в первые недели; прогрессирующая апатия и гипотония: срыгивание или рвота, нередко спастическая и неукротимая (псевдопило-роспазм); признаки обезвоживания; хорошо видна перистальтика желудка; учащенный стул; периодически — коллаптоидное состояние с цианозом и бледностью, ускоренным нерегулярным пульсом, потливостью, судорогами и потерей сознания. Такое состояние развивается без видимой внешней причины, продолжается от нескольких минут до получаса и нередко заканчивается летально. Часто наблюдается сильная пигментация кожи; у девочек нередки признаки ложного гермафродитизма, у мальчиков — гипоспадия; гипохлоремия, гипонатриемия, гиперкалиемия, гипохлоремическая азотемия; гиперхлорурия и резко повышенное количество 17-кетостероидов в моче.

Exit mobile version