Darier-White — Debre (I)
Синдром Darier-White, keratosis follicularis, morbus Darier, dyskeratosis follicularis vegetans, psorospermosis
Darier Ferdinand Jean (1856—1938), французский дерматолог.
Дарье-Уайта с. — разновидность наследственных кератозов (аутосомно-доминантное наследование): заболевание начинается во время пубертатного периода; появляются резко зудящие красные пятнышки, быстро превращающиеся в красные узелки, которые приобретают позже серо-коричнево-красный оттенок и конусовидную форму; преимущественная локализация — лицо, волосистая часть головы, шея, грудь, туловище, спина, сгибательные поверхности суставов. Гистологически — неспецифическая периваскулярная инфильтрация, врастание ворсинок кожи (cutis propria) в эпидермис, срастание остистого слоя с основным, цилиндрическим слоем, дискератотические круглые клетки в поверхностных слоях эпидермиса.
Синдром Debler, anaemia haemolytica familiaris
Debler К., немецкий педиатр.
Деблера с. — редкая форма гемолитической анемии: проявляется в грудном возрасте; замедление роста, частые тошнота, рвота, поносы или запоры, гепатоспленомегалия, реже — лихорадка и порфиринурия; позже — гипохромная анемия, эритробластоз, ретикулоцитоз, анизоцитоз, полихромазия, микроцитоз. Сфероцитоз не наблюдается. Базофильно зернистые эритроциты, их осмотическая резистентность снижена. В костном мозге значительно увеличено количество эритробластов. После удаления селезенки обычно наступает длительная ремиссия.
Синдром Debre (I)
Debre Robert (1882—1978), французский педиатр.
Дебре с. — нарушения обмена веществ с одновременным накоплением жиров и гликогена в печени и с мышечной гипотонией: увеличенные живот и печень (обычно уже через несколько недель после рождения); дистрофия, замедление роста, неравномерное распределение подкожного жирового слоя (как при синдроме Фрелиха); гипотония поперечнополосатой мускулатуры; липемия, гиперхолестеринемия; натощак — гипогликемия, а после нагрузки глюкозой — патологическая сахарная кривая. Нередки расстройства ЦНС, нарушения функций печени, преходящий кератоз.
