Wenckebach — Werlhof
Синдром Wenckebach, periodus Wenckebach, periodus Самойлов, Самойлова периоды
Wenckebach Karel Frederik (1864—1940), голландский терапевт.
Венкебаха с. — разновидность неполной атриовентрикулярной блокады: от систолы к систоле постепенно замедляется атриовентрикулярное проведение (удлиняется интервал PQ на ЭКГ) до выпадения одного сокращения желудочков, затем следует систола с нормальным PQ, который снова начинает удлиняться. Синдром Wende, melanosis universalis. Wende G. W., американский врач. Венде с. — наследственный универсальный меланоз кожи, проявляющийся в раннем детском возрасте (аутосомно-доминантное наследование).
Синдром Werdnig-Hoffmann, morbus Werdnig-Hoffmann, atrophia Hoffmann, atrophia spinalis progressiva infantilis
Werdnig Guido, австрийский невропатолог; Hoffmann Johann (1857— 1919), немецкий невропатолог.
Верднига-Гофмана с. — инфантильная форма наследственной спинальной прогрессирующей мышечной атрофии (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается в конце периода кормления грудью, прогрессирующая атрофия мускулатуры бедер, поясничной области, спины, позже — плечевого пояса, рефлексы ослаблены или отсутствуют, электромиография — частичная или полная реакция перерождения, расстройства чувствительности не наблюдаются, на более поздних стадиях часто — бульварные признаки, ограничены дыхательные движения, в тяжелых случаях в дыхании участвует только диафрагма.
Синдром Werlhof
Morbus Werlhof, синдром Werlhof-Wichmann, pseudohaemophilia, morbus maculosus, peliosis Werlhof, purpura haemorrhagica, purpura thrombopenica
Werlhof Paul Gottlieb (1699—1767), немецкий врач.
Верльгофа с. — клиническая картина тромбопенической пурпуры: внезапно наступающие массивные кровоизлияния в слизистые оболочки (носа, полости рта, глотки, реже — мочевого пузыря и желудочно-кишечного тракта), у женщин часто — тяжелая метроррагия, в местах кровоизлияний слизистые не восполняются и не изъязвляются, петехии и различной величины кровоизлияния в коже, положительный симптом Кончаловского — Румпеля — Лееде. В крови вторичная анемия, тромбоцитопения, патологические формы тромбоцитов (гигантские формы, агглютинаты тромбоцитов, незрелые тромбоциты с умеренной грануляцией), время кровотечения значительно удлинено, время свертывания крови нормально, ретракция кровяного сгустка удлинена или отсутствует. В костном мозге увеличено количество мегакариоцитов с качественными отклонениями (нарушения созревания, гигантские формы). Незначительно увеличена селезенка. Болеют преимущественно дети и молодые люди.
