Waardenburg — Waldenstrom (I)
Синдром Waardenburg, синдром Vogt, cephalodactylia, cephalosyndactylia Vogt, dyscephalodactylia
Waardenburg Petrus Johannes (род. 1886), голландский офтальмолог.
Варденбурга с. — комбинация наследственных аномалий развития (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): двусторонний гидрофтальм, гипертелоризм, башенный череп, «нос попугая», расщепленное небо, гипоплазия нижней челюсти и подбородка, патологическое расположение зубов, часто аномалии ушей и ключицы, врожденные пороки сердца, ложный гермафродитизм, крипторхизм, гипоспадия, контрактуры локтей и колен. Синдактилия во всех конечностях. Часто также расщепление губ, поздняя глухота.
Синдром Wagner-Unverricht
Dermatoryyositis, polymyositis, polymyositis gregarina, pseudotrichinosis, myositis universalis acuta infectiosa, morbus Wagner
Wagner Ernst Leberecht (1829—1888), немецкий врач; Unverricht Heinrich (1853—1912), немецкий терапевт.
Вагнера-Унферрихта с. — дерматомиозит: постепенное начало заболевания, субфебрильная температура, выпадение волос, повышенная чувствительность к свету, адинамия, снижение массы тела, полиморфная кожная сыпь, отек (периорбитальный отек является ранним признаком). После стихания острых явлений развивается атрофия пораженного участка кожи, нередко с пигментацией. Часто также энантема и лейкоплакии полости рта, скованность мышц. Несколько позже появляются симптомы поражения мышечной системы: чувство напряжения, боль, припухание, атрофия, снижение мышечной силы. Нередко поражается также миокард (тахикардия, мерцание предсердий, экстрасистолия) и гладкая мускулатура (дисфагия, спазмы брюшных органов и сосудов) . Обычно также гиперплазия лимфатических узлов, спленомегалия, остеопороз, экссудативный ретинит. Кровь: лимфоцитопения, эозинофилия, умеренное увеличение СОЭ. Прогноз неблагоприятный.
Синдром Waldenstrom (I), purpura hyperglobulinaemica, purpura dysproteinaemica primaria
Waldenstrom Jan Gosta (род. 1906), шведский терапевт.
Вальденстрема с. — периодическая пурпура с эндоаллергическими повреждениями сосудов в результате дис- и парапротеинемии: хроническая мелкопятнистая пурпура, преимущественно на ногах, кровоизлияний в слизистых не наблюдается, время свертывания крови и кровотечения, как и количество тромбоцитов, нормальное. Положительный симптом Кончаловского — Румпеля — Лееде, значительное повышение количества γ-глобулинов в сыворотке крови, повышенная СОЭ, патологические пробы лабильности сыворотки. Периодичность связана с основным заболеванием.
