Burger-Grutz — Burke (I)
Синдром Burger-Grutz
Lipoidosis idiopathica, xanthomatosis hypercholesterinaemica, lipoidthesaurismosis idiopathica, hyperlipaemia essentialis, xanthomatosis essentialis, hyperlipoidaemia hepatomegalica.
Burger Max, Grutz О., немецкие врачи.
Бюргера-Грютца с.— идиопатический липоидоз (аутосомнорецессивное наследование): болезнь проявляется в зрелом возрасте; множественные ксантомы слизистых оболочек и кожи (преимущественно лица и конечностей) ; часто гепато- и спленомегалия; симптомы выпадения функций ЦНС, чувство жара в ногах; приступы боли в животе; панкреатит с гипогликемией, гиперлипемическая сыворотка крови, имеющая вид молока, гиперхолестеринемия; сниженная постгепариновая липолитическая активность плазмы.
Синдром Burka, синдром Burka-Brick-Wolfe, morbus Burka, hepatosis lipochromica
Burka Edward Richard (род. 1930), американский терапевт.
Берке с. — вариант липохромного гепатоза: проявление болезни в детском возрасте (неспецифические симптомы); позже развивается умеренная гепатоспленомегалия. Содержание билирубина и его фракций в крови нормально; функциональные пробы печени без отклонения от нормы. Биопсия печени — накопление коричневатого липохромного пигмента в гепатоцитах; клетки Купфера пигмента не содержат; в остальном структура печени в норме.
Синдром Burke (I), syndromus pancreatico-metaphysarius
Burke Valerie, австрийский педиатр.
Бурке с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): проявление болезни в течение первых недель жизни — понос, стеаторея, которые спустя несколько недель затихают; дистрофия, низкий рост; нормоцитарная гипохромная анемия, нейтрофилопения; стернальный пунктат — гипопластический костный мозг. Рентгенологически — общая метафизарная костная дисплазия различной степени, преимущественно в виде соха vara, genu varum, дисплазия ребер; типичны грубосклеротические зоны в спонгиозной субстанции метафизов. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает от септических осложнений.
