Best — Biemond (I)
Синдром Best
Best F., немецкий офтальмолог.
Беста с. — редкая форма наследственной дегенерации желтого пятна зрительного нерва (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): признаки мелкоочаговой дегенерации желтого пятна обнаруживаются сразу после рождения; позже выявляются сниженное зрение со скотомами, астигматизм; односторонняя амблиопия; конвергирующее косоглазие; дальтонизм. Иногда — очаговая пигментная дисплазия кожи.
Синдром Beuren, синдром Williams Beuren, синдром Williams-Barrat-Boyes-Lowe
Beuren Alois (род. 1919), немецкий педиатр-кардиолог (ФРГ).
Бойрена с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): суправальвулярный стеноз аорты, множественные стенозы легочной артерии, гипертрофия сердца, легочная гипертензия; идиопатическая гиперкальциемия; гиподонтия, гипопластические постоянные молярные зубы, задержанная минерализация зубов, гипоплазия нижней челюсти; набухшее лицо, широкий лоб, отвисшая нижняя челюсть, выдающийся подбородок.
Синдром Bianchi, aphasia sensoria
Bianchi Leonardo (1848—1927), итальянский психиатр.
Бьянки с. — проявления поражения левой теменной доли: апраксия, алексия, гемианестезия, транзиторная гемиплегия, аграфия или дисграфия.
Синдром Bickers-Adams
Bickers D. S.; Adams Raymond D. (род. 1911), американские невропатологи.
Бикерса-Адамса с. — наследственный стеноз водопровода мозга (aquaeductus cerebri) (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): проявляется с первых дней жизни; отмечаются увеличение объема черепа, расхождение черепных швов; задержка умственного и физического развития; симптомы выпадения функций черепных нервов, спастическая параплегия; гипоплазия и контрактуры больших пальцев рук; прогноз неблагоприятный.
Синдром Biemond (I)
Biemond А., голландский невропатолог.
Бимонда с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): брахидактилия (укорочение пальцев за счет пястных и плюсневых костей), нистагм, мозжечковая атаксия; часто косоглазие и умственная отсталость.
