Aicardi — Albers-Schonberg
Синдром Aicardi
Aicardi J., французский педиатр.
Экарди с. — наследственное сочетание агенезии мозолистого тела с хориоретинальными аномалиями (доминантное, сцепленное с Х-хромосомной наследование): умственная отсталость, гетеротопия мозга, характерная ЭЭГ, выраженный сгибательный спазм, хориоретинопатия [наличие полостей (лакун)], аномалии позвонков. Проявляется в раннем детском возрасте только у девочек.
Синдром ainhum
Dactylolysis spontanea, dactylolysis essentialis, morbus ainhum, ayun, Sukha Pakla (ind). Ainhum—отделение (на одном из африканских диалектов).
Айнхум с. — комплекс врожденных аномалий (аутосомнодоминантное наследование): постепенно прогрессирующий кератоз кожи пальцев ног, опоясывающий основания пальцев; впоследствии наступает гангрена пальцев и их отделение. Рентгенологически: остеолиз средних и концевых фаланг пораженных пальцев. Возникает в возрасте 3—4 лет и наблюдается исключительно у негров.
Синдром Akureyri, morbus Akureyri
Akureyri — город на севере Исландии, где в 1948 г. впервые наблюдалась эпидемия этой болезни.
Акурейри с. — инфекционное заболевание вирусной этиологии, напоминающее полиомиелит: невыраженная лихорадка типа continue; боли в мышцах, парестезии; психомоторное возбуждение, иногда бессонница, профузное потоотделение; легкие преходящие парезы отдельных мышц. Наблюдается в зимние месяцы; преимущественно болеют юноши в возрасте 15—20 лет.
Синдром Alajouanine
Alajouanine Theophile (род. 1890), французский невропатолог.
Алажуанина с. — комплекс врожденных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): двусторонние парезы отводящего нерва глаза и лицевого нерва по центральному типу; двусторонняя косолапость.
Синдром Albers-Schonberg, morbus Albers-Schonberg, osteopetrosis familiaris, osteosclerosis congenita diffusa
Albers-Schonberg Heinrich Ernst (1865—1921), немецкий хирург и рентгенолог.
Альберс-Шенберга с. — генерализованный диффузный остеосклероз (аутосомно-рецессивное наследование): хрупкость костей, увеличение печени и селезенки. На рентгенограмме — «мраморные» кости (склероз всех костей). Задержка роста, расстройства походки. В отдельных случаях — атрофия зрительного нерва. Тенденция к остеомиелиту, усиленному кариесу зубов; нередко кальциноз внутренних органов; анемия, сепсис, тетания. Обычно смертельный исход в детском возрасте. Описана также форма с аутосомно-доминантным наследованием, отличающаяся благоприятным течением.
