Синдромы
Синдром Bart-Pumphrey Robert S., американский дерматолог; Pumphrey Robert E., американский оториноларинголог. Барта-Памфри с. — комплекс врожденных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): фиброзные узелки на разгибательных поверхностях межфаланговых суставов пальцев рук и ног, лейкопатия ногтей (лейконихия) и глухота, обусловленная повреждением улитки внутреннего уха. Иногда наблюдаются также пальмарный и плантарный кератоз. Синдром Bartenwerfer, dysosteosis enchondralis metaepiphysaria, dysosteosis enchondralis Bartenwerfer …
Синдром van Bogaert-Scherer-Epstein, cholesterinosis cerebrotendinosa, xanthomatosis normilipaemica, UTX Bogaert Ludo van, бельгийский невропатолог; Scherer Hans J., сотрудник Богарта; Epstein Emil, австрийский биохимик. Богарта-Шерера-Эпштейна с. — разновидность эссенциальных расстройств холестеринового обмена семейного характера (аутосомно-рецессивное наследование): имбецильность, сухая желтоватая кожа с трещинами, ксантелазмы глазных век, множественные ксантомы на коже и в сухожилиях нижних конечностей, дистрофия волос, гипогенитализм, …
Синдром Buschke-Ollendorff, dermatofibrosis lenticularis disseminata et osteopoikilia Buschke Abraham (1868—1943), немецкий дерматолог; Ollendorff-Kurth Helen, американский дерматолог. Бушке — Оллендорф с. — редкая форма конституциональной аномалии — комбинация диссеминированного лентикулярного дерматофиброза с остеопойкилией: мелкая, желтоватая, овальной формы, рельефная, симметрично расположенная сыпь, преимущественно на коже спины, верхней части живота, затылка, плечевой и поясничной областей. Рентгенологически — плотные …
Синдром Казем-Бека Казем-Бек Алексей Николаевич (1859—1919), русский терапевт. Казем-Бека с. — симптомокомплекс, характерный для аневризмы передней стенки левого желудочка: сильная разлитая пульсация во втором и третьем межреберьях слева от грудины; пульс слабого наполнения. Синдром Кандинского-Clerambault Кандинский Виктор Хрисанфович (1849—1889), русский психиатр; Clerambault Georges Gatian de (1872—1934), французский психиатр. Кандинского-Клерамбо с. — так называемый синдром психического …
Синдром Angelman, happy puppet syndrome Angelman H., американский педиатр. Эйнджелмена с. — комплекс врожденных нейропсихических расстройств (аутосомно-рецессивное наследование): недоразвитие моторики, умственная отсталость; атаксия, гипотония, частые эпилептиформные припадки; характерное выражение лица, обусловленное большой нижней челюстью и полуоткрытым ртом; нередко приступы насильственного смеха, затруднения при ходьбе. Синдром Angelucci, conjunctivitis vernalis Angelucci Arnaldo (1855—1934), итальянский офтальмолог. Анджелуччи с. …
Синдром Bartter Bartter Frederic Crosby (род. 1914), американский эндокринолог. Бартера с. — форма гиперальдостеронизма с гиперплазией юкстагломерулярного аппарата почек (аутосомно-рецессивное наследование): адинамия; головная боль; полиурия; полидипсия; рвота; гиперальдостеронурия; кровь — гипернатриемия, гипокалиемия, алкалоз. Причины клинических проявлений — наследственные нарушения канальцевой реабсорбции калия и вторично — также натрия, обусловленные ферментным дефектом стенки канальцев либо устойчивости «клеток …
Синдром Bonnet (II), tortuositas vasorum retinae Бонне с. — нарушения кровообращения в сетчатке глаза у больных с врожденным сужением перешейка аорты: дистальный стеноз перешейка аорты; гипотензия и недостаточность кровоснабжения в нижних конечностях, перемежающаяся хромота, трофические язвы голени; гиперплазия в верхней части тела; извитые и переполненные сосуды сетчатки глаза. Синдром Bonnevie-Ullrich Синдром Ullrich-Bonnevie, status Bonnevie-Ullrich, Pterygium-Syndromus …
Синдром Гаккебуша-Гейера-Геймановича Гаккебуш Валентин Михайлович (1881—1931); Гейер Тихон Александрович (1875—1955), советские психиатры; Гейманович Александр Иосифович (1882—1958), советский нервопатолог. Гаккебуша-Гейера-Геймановича с. — симптомокомплекс психических расстройств при артериосклерозе и старческой атрофии коры головного мозга: эйфория, ослабление памяти, конфабуляции, снижение критики, мелочность; афазия, агнозия, апраксия.
Синдром Кожевникова, epilepsia partialis continua, epilepsia partialis continue corticalis, эпилепсия Кожевникова Кожевников Алексей Яковлевич (1836—1902), русский невропатолог. Кожевникова с. — эпилепсия, характеризующаяся постоянными клоническими судорогами в отдельных мышечных группах; иногда наблюдаются общие судорожные припадки; возможны парезы и парестезии, нередко контрактуры и мышечная атрофия. Синдром Колтыпина Колтыпин Александр Алексеевич (1883—1942), советский педиатр. Колтыпина с. — сердечно-сосудистый …
Синдром Apert (II) Апера с. — врожденные аномалии грудной клетки, образующиеся внутриутробно: симметричные воронкообразные втяжения по обе стороны грудины; систолический шум над легочной артерией; цианоза нет. Синдром Appelt-Gerken-Lenz, tetraphokomelia, синдром Roberts Appelt H., немецкий педиатр; Gerken Hartmut (род. 1934), немецкий педиатр (ФРГ); Lenz Widukind (род. 1919), немецкий генетик (ФРГ). Аппельта-Геркена-Ленца с.— комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное …
