Синдромы

Синдром Head-Holmes, Синдром Head Head Henry (1861—1940); Holmes Gordon M. (1876—1965), английские невропатологи. Хеда-Холмса с. — симптомокомплекс выпадения кортикального влияния на гипоталамическую область: утрированные внешние проявления аффективных реакций (гримасничанье), резкие защитные движения в ответ на незначительное физическое раздражение (например, легкий укол булавкой); односторонние расстройства вкуса и обоняния; односторонняя дизестезия. Синдром Hebra, prurigo Hebrae, prurigo agria, …

Синдром Jaccoud Jaccoud Sigismond (1830—1913), французский врач. Жакку с. — разновидность ревматоидного полиартрита: ревматоидный полиартрит с внутримышечным фиброзом, в результате которого мускулатура приобретает ригидность и атрофируется; быстро развиваются контрактуры и анкилозы, значительно уменьшающие объем движений. Болезнь начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте. Синдром Jackson (I) Paralysis Jackson, Синдром Schmid, hemiplegia alternans infima, hemiplegia alternans …

Синдром Konig (I), morbus Konig, osteochondritis dissecans epiphysis distalis Konig Franz (1832—1910), немецкий хирург. Кенига с. — возможно, наследственный (аутосомно-доминантное наследование) асептический некроз медиальной части дистального эпифиза бедренной кости: болезнь обычно начинается в период интенсивного роста, часто — в период наступления половой зрелости. Умеренная припухлость и ограничение движений в области коленных суставов с незначительной хромотой. …

Синдром Hegglin (I), Синдром May-Hegglin, anomalia Hegglin Hegglin Robert (1907—1969), швейцарский интернист. Хеглина с. — наследственная панмиелопатия с нарушениями созревания полиморфноядерных лейкоцитов и с тромбопатией (аутосомно-доминантное наследование): болезнь наблюдается одновременно у нескольких членов семьи. В крови — картина панмиелопатии с включениями Деле в зрелых сегментоядерных лейкоцитах, базофильных лейкоцитах и моноцитах; тромбоцитопения с гигантскими формами, изредка …

Синдром Jacquet-Darier Syringocystadenoma, syringoma Toeroeck, syringocystoma Neumann, haemangio-endothelioma tuberosum multiplex Jacquet, французский врач; Darier Ferdinand Jean (1856—1938), французский дерматолог. Жаке-Дарье с. — наследственные аденомы потовых желез (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): обычно наблюдается у женщин на шее, груди и животе, небольшие папулы величиной от головки булавки до горошины, круглые или овальные, нормального цвета или желтоватые, гладкие, мягкие. …

Синдром Krabbe (I) Morbus Krabbe, cerebrosclerosis acuta diffusa infantilis, poliodystrophia cerebri progressiva infantilis, globoid cell sclerosis (англ.) Krabbe Knud Haraldsen (1885—1961), датский невропатолог. Краббе с. — форма прогрессивной наследственной лейкодистрофии мозга (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается в возрасте 4—6 мес, иногда позже; после нормального начала развития возникает быстро нарастающая ригидность, особенно в нижних конечностях; общее моторное …

Синдром Heller-Nelson Heller Carl George (род. 1913), американский эндокринолог и физиолог; Nelson Warren О., американский анатом. Хеллера-Нельсона с. — часто встречающийся первичный гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин: атрофичные яички, азооспермия, увеличено количество гонадотропина в моче. Биопсия яичек — гиалинизация семенных канальцев, дегенерация клеток Лейдига. Иногда — различной степени евнухоидизм и гинекомастия; наружные половые органы нормальны или …

Синдром Jakob-Creutzfeldt Pseudosclerosis spastica Jakob, pseudosclerosis Jakob-Creutzfeldt, morbus Jakob-Creutzfeldt, degeneratio cortico-striatospinalis Jakob Alfons (1884—1931), Creutzfeldt Hans Gerhard (1885—1964), немецкие невропатологи. Якоба-Крейцфельдта с. — дегенеративное заболевание большого мозга, мозжечка и узлов основания мозга и спинного мозга; болезнь обычно начинается в старости; беспокоят слабость в ногах и боль; постепенно появляются мышечная ригидность, дизартрия, нарушения глотания, пирамидные симптомы, …

Синдром Imerslund-Grasbeck, Синдром Imerslund-Najman-Grasbeck Imerslund Olga, норвежский педиатр; Grasbeck Ralph (род. 1930), финский врач-лаборант. Имерслунд — Гресбека с. — разновидность наследственной мегалобластической анемии с селективной малабсорбцией витамина B12 (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается в возрасте 1— 4 лет; доброкачественная протеинурия, нередко с отеком; гиперхромная анемия; мегалобластоз; нормальная кислотность желудка; нормальная продукция так называемого внутреннего фактора, отсутствие …

Синдром Kugel-Stoloff, cardiomyopathia idiopathica familiaris, hypertrophia cordis congenita idiopathica Kugel M. A., Stoloff E. Gordon, американские врачи. Кугеля-Столофа с. — наследственная кардиомиопатия (возможно, аутосомно-доминантное наследование): болезнь проявляется в грудном возрасте; одышка с прерывистым дыханием; легкий цианоз (непостоянный); пароксизмальная тахикардия, температура не повышена; часто — систолические шумы (непостоянно). Рентгенологически — сердце расширено во все стороны, верхушка …