Синдромы

Синдром Pelizaeus-Merzbacher Morbus Pelizaeus-Merzbacher, aplasia axialis extracorticalis congenita, sclerosis familiaris centrolobaris Pelizaeus Friedrich (1850—1917), Merzbacher Ludwig (1875—?), немецкие невропатологи. Пелицеуса-Мерцбахера с. — разновидность наследственной лейкодистрофии (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): болезнь начинается в грудном возрасте, после нескольких месяцев нормального развития наступают дрожание головы и нистагм, младенец теряет способность держать голову и сидеть, позже присоединяются атаксия, …

Синдром Rabe-Salomon Синдром Glanzmann-Schonholzer, Синдром Risak, afibrinogenaemia congenitalis, afibrinogenaemia constitutionalis Rabe F., Salomon Б., немецкие врачи. Рабе-Саломона с. — наследственная афибриногенемия (аутосомно-рецессивное наследование): склонность к геморрагиям проявляется уже при рождении и выражается в продолжительном кровотечении из пуповины, уменьшено время свертывания крови, длительное кровотечение после небольших ранений, частые подкожные кровоизлияния, кровотечение из носа, усиленное кровотечение после …

Синдром Roviralta, syndromus phrenicopyloricus Roviralta-Astoul Emilio, испанский детский хирург. Ровиральты с. — врожденные (возможно, наследственные) аномалии диафрагмы и желудка: сразу после рождения сильная спастическая рвота с небольшой или умеренной примесью крови, нарушения глотания, срыгивание, положительная реакция на бензидин в кале. Рентгенологически — рефлюкс-эзофагит, диафрагмальная грыжа, гипертрофический стеноз привратника. Синдром Rowley-Rosenberg, syndromus Bushy Rowley Peter Templeton …

Синдром Nebecourt Nebecourt J. P., французский врач (?) Небекура с. — триада врожденных эндокринных аномалий: сахарный диабет, гипофизарный карликовый рост, инфантильные гениталии. Синдром van Neck morbus van Neck, morbus van Neck-Odelberg, синдром Odelberg, morbus Odelberg, osteochondritis ischiopubica, osteochondropathia ischiopubica Van Neck M., бельгийский хирург (?) Ван Нека с. — наследственный асептический некроз эпифиза в области …

Синдром Pepper Morbus Pepper, sympathicogonioma, sympathicoblastoma, neuroblastoma sympathicum embryonale Pepper William (1874—1947), американский врач. Пеппера с. — эндокринно неактивная злокачественная опухоль корковой части надпочечников или пограничного симпатического столба у маленьких детей с преимущественно лимфогенными метастазами в органы брюшной полости. Болезнь начинается в раннем детском возрасте, ведущий симптом — постепенно прогрессирующая выраженная гепатомегалия со вторичным застоем …

Синдром Raeder, syndromus sympathicus paratrigeminalis, syndromus paratrigeminalis Raeder J. G., норвежский (?) невропатолог. Редера с. — обозначение паратригеминальных невралгий: односторонние сильные головные боли, сверлящая пульсирующая боль в глазу, часто — тошнота, рвота, миоз. Симптомы обычно появляются по утрам и сохраняются до середины дня. Прогноз благоприятный. Болеют чаще женщины. Синдром Ranke, complexus tuberculosus primitivus, affectio tuberculosa …

Синдром Ruiter, vasculitis allergica cutis, arteriolitis allergica Ruiter Maximiliaan (род. 1900), голландский дерматолог. Руитера с. — клинические проявления аллергического васкулита: чувство тяжести и боль в ногах, через несколько дней на ногах появляются плоские полиморфные папулы, главным образом в области коленей и локтей, после их исчезновения через несколько недель симптомы появляются снова. Обычно внутренние органы не …

Синдром Netherton Morbus Netherton, erythroderma ichthyosiforme congenitum, trichorrhexis-syndromus, bamboo hair (англ.) Netherton Earl W., американский дерматолог. Незертона с. — наследственные аномалии кожи (аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): сухая ихтиозоподобная эритродермия туловища и конечностей, выраженные сухость и ломкость волос, бровей и ресниц, волосы достигают длины только 3—4 см и ломаются, нередко крапивница и ангионевротический …

Синдром Peters, синдром Peters-Seefelder Peters А., немецкий офтальмолог. Петерса с. — комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): центральная лейкома роговицы, дефект десцеметовой оболочки, уплощение передней камеры с возможным вторичным гидрофтальмом, стойкие остатки пупиллярной мембраны, реже микрофтальм, часто анкилозы конечностей, волчья пасть, атрезия кишечника, умственная отсталость. Синдром Petges-Clejat, синдром Petges-Clejat-Jacobi, poikilodermatomyositis, poikilodermia atrophicans vascularis Petges Q., …

Синдром Ravin-Pecher, arthromalacia dystrophica ligamentaris familiaris hereditaria Ravin D., Pecher А., французские врачи. Равена-Пеше с. — остеоартропатия неясной этиологии (вероятно, наследственного характера): деформация пальцев рук, расширение дистальных фаланг, подвывихи больших пальцев рук, часто плоскостопие, иногда остеопороз, образование кист в костях, реакции со стороны надкостницы не наблюдается, позже развивается кифоз, Х-образные ноги, слабость суставных связок. Синдром …