Справочник клинических симптомов и синдромов
Синдром Darier-White, keratosis follicularis, morbus Darier, dyskeratosis follicularis vegetans, psorospermosis Darier Ferdinand Jean (1856—1938), французский дерматолог. Дарье-Уайта с. — разновидность наследственных кератозов (аутосомно-доминантное наследование): заболевание начинается во время пубертатного периода; появляются резко зудящие красные пятнышки, быстро превращающиеся в красные узелки, которые приобретают позже серо-коричнево-красный оттенок и конусовидную форму; преимущественная локализация — лицо, волосистая часть головы, …
Синдром Duchenne-Erb, paralysis Erb, plexusparalysis Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand (1806—1875), французский невропатолог; Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921), немецкий терапевт и невропатолог. Дюшена-Эрба с. — симптомокомплекс при повреждениях V и VI шейных корешков: выпадают функции дельтовидной (m. deltoideus), двуглавой (m. biceps brachii), плечевой (m. brachialis), частично и подостистой (m. infraspinatus), редко — подлопаточной (m. subscapulars) …
Синдром Chediak-Higashi Morbus Chediak-Higashi, anomalia Steinbrinck-Beguez-Cesar, синдром Steinbrinck, синдром Beguez — Cesar. Chediak Moises, врач на Кубе; Higashi О., японский врач. Чедиака-Хигаши с. — редкое заболевание обмена веществ с аномалиями лейкоцитов и расстройством пигментации (аутосомно-рецессивное наследование): общая гипопигментация и пигментная дистрофия (светлая прозрачная кожа, светлые редкие сухие волосы, светлая радужная оболочка глаза; нередко гиперпигментация участков …
Синдром Aicardi Aicardi J., французский педиатр. Экарди с. — наследственное сочетание агенезии мозолистого тела с хориоретинальными аномалиями (доминантное, сцепленное с Х-хромосомной наследование): умственная отсталость, гетеротопия мозга, характерная ЭЭГ, выраженный сгибательный спазм, хориоретинопатия [наличие полостей (лакун)], аномалии позвонков. Проявляется в раннем детском возрасте только у девочек. Синдром ainhum Dactylolysis spontanea, dactylolysis essentialis, morbus ainhum, ayun, Sukha …
Синдром Bamatter Gerodermia osteodysplastica hereditaria, синдром Boreux, синдром Bamatter-Franceschetti-Klein-Sierro, Walt Disney-nanismus. Bamatter Fred, швейцарский педиатр. Баматтера с. — комплекс врожденных аномалий семейного характера (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): прогерия, карликовый рост, дряблая кожа, увеличенные суставы, генерализованная дисплазия костей; пигментированные зубы; уменьшенная роговица и ее помутнение. Черты лица напоминают гномов, изображенных Уолтом Диснеем в кинофильме «Белоснежка …
Синдром Biemond (II), синдром Biemond-van Bogaert Бимонда с. — комплекс врожденных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): ожирение, гипогенитальный инфантилизм с первичной аменореей, задержка умственного развития, интермиттирующая олигурия с отеком лица, головокружение, поли- или синдактилия, двусторонние колобомы радужной оболочки с ее атрофией; иногда гидроцефалия, кифосколиоз, врожденный вывих бедра, гипоспадия, эпилепсия. Синдром Biemond (III), posterior column ataxia (англ.) Бимонда …
Синдром Brunauer Brunauer Stefan Robert, австрийский дерматолог. Брюнауэра с.— разновидность наследственных кератозов (аутосомно-доминантное наследование): ладонно-подошвенный кератоз, гипергидроз; высокое острое («готическое») небо. В отличие от синдрома Унна — Тоста (Unna — Thost) дистрофия ногтей и роговицы отсутствует. Синдром Bruns Bruns Ludwig (1858—1916), немецкий невропатолог. Брунса с.— нейровегетативный симптомокомплекс у больных с органическим, поражением III, IV или …
Синдром Albert, morbus Albert, achillobursitis Albert Eduard (1841—1900), австрийский хирург. Альберта с. — болезненное воспаление слизистой сумки, расположенной между ахилловым сухожилием и пяточной костью. Синдром Albright Morbus Albright-McCune-Sternberg, dysplasia polyostotica fibrosa, синдром McCune-Bruch-Albright-Брайцева. Albright Fuller (род. 1900), американский эндокринолог. Олбрайта с. — комплекс врожденных (семейно-конституциональных) аномалий (аутосомно-доминантное наследование): полиостотическая, фиброзная дисплазия с болями в костях …
Синдром Bandler Bandler Martin, американский терапевт. Бэндлера с. — сочетание наследственных аномалий (возможно, аутосомно-доминантное наследование): различной величины пятна меланина, напоминающие веснушки, на коже лица, на слизистой оболочке полости рта, на губах, реже — на конечностях; распространенный гемангиоматоз желудочно- кишечного тракта с выраженной склонностью к кровотечениям; вторичная хроническая постгеморрагическая анемия. Синдром Banki Banki Z., венгерский рентгенолог. …
Синдром Bing-Neel Bing Jens, датский интернист; Neel Axel, датский психиатр. Бинга-Неля с. — гипермакроглобулинемия с психическими расстройствами, обусловленная либо интоксикацией, либо диссеминацией злокачественной опухоли в ЦНС: лихорадка, быстрая утомляемость, исхудание, отсутствие аппетита, кровотечения из носа, повышенная возбудимость, нарушения психики и зрения, полирадикулит и миелит; кровь: ускоренная СОЭ, анемия, макроглобулинемия, гипер-γ-глобулинемия; изменения спинномозговой жидкости и патологическая …
