Яичниковая форма

В 50 % случаев первичная аменорея яичникового генеза обусловлена хромосомными аномалиями.

1. Дисгенезия гонад — нарушение развития, обусловленное врожденным дефектом половых хромосом:

синдром Тернера-Шерешевского — является хромосомным заболеванием. Кариотип — 45, Х0. Характеризуется отставанием в физическом развитии с рождения наблюдаются малый рост, малая масса тела при рождении. Отмечаются половой инфантилизм, кожные крыловидные складки на боковых поверхностях шеи, деформации локтевых суставов. Взрослые больные отличаются низким ростом (не выше 145 см), избыточной массой тела, при осмотре определяются бочкообразная форма грудной клетки, укороченная шея с низким ростом волос, готическое небо, деформация ушных раковин, птоз, эпикантус; нередко имеются пороки сердца, сосудов, артериальная гипертензия. Со стороны половой системы отмечаются: мошоночнообразный вид больших половых губ, недоразвитость малых половых губ, клитора, девственной плевы, недоразвитая матка; яичники неразвиты и представляют собой соединительнотканные тяжи; скудное вторичное оволосение, неразвитые молочные железы, аменорея.

Лечение: заместительная терапия эстрогенами, анаболические стероиды;

1. “чистая” форма дисгенезии гонад. Кариотип 46, ХХ или 46, ХУ. Характерны женский фенотип, нормальный или высокий рост, недостаточная выраженность или полное отсутствие вторичных половых признаков (резкая недоразвитость молочных желез, скудное оволосение лобка и подмышечных впадин), инфантильность наружных и внутренних половых органов, на месте яичников — соединительнотканные тяжи, рудиментарная матка, аменорея. В гонадном тяже нередко находятся недифференцированные клетки, склонные к озлокачествлению;

2. атипичная форма. Кариотип 46, ХУ или мозаицизм 45, Х0/46, ХУ. Характерно интерсексуальное строение наружных половых органов с преобладанием женского типа, отмечается разная степень вирилизации (гипертрофированный клитор, недоразвитые малые и большие половые губы, недоразвитость молочных желез, гипертрихоз), на месте яичников определяются овотестис или овариальный тяж или дисгенетическое яичко — в этих образованиях в 50 % случаев возникает злокачественное перерождение.

Далее по теме: