Синдром Элерса-Данлоса
5. Какие 2 заболевания, все чаще встречающиеся в настоящее время в Северной Америке, вызываются родственными штаммами Bartonella?
Большинство случаев болезни от кошачьих царапин и бациллярного ангиоматоза связаны с инфицированием Bartonella henselae, ранее называвшейся Rochalimaea henselae. Бациллярный ангиоматоз, проявляющийся пролиферацией сосудов, наблюдается чаще всего у ВИЧ-инфицированных пациентов и — как клинически, так и гистологически — напоминает перуанскую бородавку. Переносчики болезни Карриона — москиты. Точный путь передачи болезни от кошачьих царапин и бациллярного ангиоматоза до сих пор неизвестен, но, возможно, ею инфицируются через укусы блох.
6. Имеется много форм синдрома Элерса-Данлоса (ЭДС), различающихся по клиническим признакам и биохимическим показателям. В учебниках упомянуты 11 форм ЭДС, но никогда не описываются проявления ЭДС IX. Что случилось с ЭДС IX?
Синдром Элерса-Данлоса включает в себя группу наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением синтеза коллагена. ЭДС IX, или синдром затылочного рога, не связан в основе своей с патологией коллагена или соединительной ткани, а обусловлен нарушением транспорта меди в организме. Медь — необходимый кофактор в циклах реакций биосинтеза, один из которых связан с образованием коллагена. Современные специалисты по классификации заболеваний относят синдром затылочного рога к первичным нарушениям транспорта меди. Синдром Менкеса представляет собой другое заболевание, вызванное нарушением транспорта меди и имеющее кожные проявления.
7. В чем разница между синдромами Клиппеля-Треноне-Вебера и Клиппеля-Треноне-Паркса-Вебера?
Никакой разницы нет. Это пример синонимии среди эпонимических терминов. Еще одно название данного заболевания — «остеогипертрофический варикозный невус», или «синдром ангиоостеодистрофии». Медицинская литература содержит много ошибочных, но постоянно повторяющихся сообщений, где на основании различий в длине конечности делаются попытки разделить эти два синдрома. Вебер и Парке Вебер — один и тот же человек. Фредерик Парке Вебер (1863-1962) был превосходным английским врачом и эрудированным собирателем сведений о редких и необычных заболеваниях.
8. Какие еще эпонимические термины, используемые в названиях кожных заболеваний, включают его имя?
Болезнь Рандю-Вебера-Ослера, или геморрагическая наследственная телеангиэктазия. Синдром Стерджа-Вебера (Стерджа-Вебера-Димитри), или энцефаломенин-геальный ангиоматоз. Синдром Вебера-Коккейна, или буллезный эпидермолиз (умеренный эпидермальный вариант). Болезнь Вебера-Крисчена (узловатый ненагнаивающийся панникулит).
