Рак клеток Меркеля
14. Что такое рак клеток Меркеля?
Карцинома, или рак клеток Меркеля, является агрессивной злокачественной опухолью. Клетки Меркеля располагаются рядом со слоем базальных клеток эпидермиса и считаются ответственными за функцию осязания. Этот рак был впервые описан Токером в 1972 г. Он также известен под названием трабекулярноклеточная карцинома, опухоль Токера и первичная нейроэндокринная карцинома кожи. Некоторые авторитетные ученые предпочитают термин «первичная нейроэндокринная карцинома кожи», поскольку еще не доказано, что опухоль обязана происхождением клеткам Меркеля.
15. Опишите клинические проявления рака клеток Меркеля.
У 50 % больных опухоль проявляется единичным эритематозным узлом примерно 2- 4 см в диаметре в области головы, шеи или лица. Могут быть поражены и другие участки, в т. ч. конечности и туловище. 16. Есть ли какая-либо возрастная предрасположенность к этой опухоли? Да. В большинстве случаев опухоль поражает пожилых людей старше 65 лет. Однако возраст заболевших колеблется от 7 до 97 лет.
17. Имеется ли расовая предрасположенность к этому раку?
Да. В большинстве случаев заболевают люди белой расы, но отмечены случаи опухоли у чернокожих людей и жителей Полинезии.
18. Можно ли спутать при микроскопии рак клеток Меркеля с другими опухолями?
Да. Эту опухоль, состоящую из недифференцировнных базалиоидных мелких клеток, можно спутать с метастазом овсяно-клеточного рака легкого, злокачественной лимфомой (лимфосаркомой), карциномой потовых желез, метастазами карциноидных опухолей и саркомой Юинга. В данном случае помогают исследования ультраструктуры, поскольку при этом обычно выявляются непроходимые для электронов ядрышки секреторных гранул.
19. Какие окраски существуют для распознавания рака клеток Меркеля?
Опухоль окрашивается позитивно на нейронспецифическую энолазу, хромогранин А, цитокератин низкого молекулярного веса, антиген эпителиальной мембраны и синаптофизин.
20. Как лечить рак клеток Меркеля?
Рекомендуется проводить широкое местное иссечение с захватом 2,5-3 см кожи по краям. Некоторые авторы полагают, что облучение столько же эффективно, как и хирургическое удаление. В любом случае местные рецидивы возникают у 26-44 % пациентов.
21. Метастазирует ли рак клеток Меркеля?
Да. У 50-75 % пациентов при развитии заболевания через некоторое время появляются метастазы в лимфатических узлах. Лечение включает удаление лимфатических узлов и облучение. Пациентам с диссеминированным заболеванием может проводиться химиотерапия.
22. Каков же прогноз в целом?
Общий показатель выживаемости составляет для 5-летнего периода 30-64 %.
