Подтипы грибковидного микоза
13. Эффективна ли фотохимиотерапия (ПУВА) для лечения грибовидного микоза?
Да. Эффект от применения псоралена вместе с ультрафиолетовым А-облучением по крайней мере равен получаемому при местном применении HN2. Исследование, проведенное в Швеции, где ПУВА является методом выбора, продемонстрировало 50- процентное снижение смертности от грибовидного микоза после применения ПУВА. В этом ретроспективном исследовании охватывался 30-летний период и сравнивались показатели летальности до 1979 г. и после.
14. Эффективна ли химиотерапия для лечения грибовидного микоза?
Да. Как частичная, так и полная ремиссии могут быть достигнуты применением схем химиотерапии одним или несколькими препаратами. Однако ремиссии кратковре- менны, и, похоже, ни одно из лекарств или их комбинаций не дает преимуществ. В большом исследовании со слепым контролем 103-м произвольно отобранным пациентам проводилась рентгенотерапия 30 000 сЗв с последующей химиотерапией цик-лофосфамидом (циклофосфан), даунорубицином (рубомицина гидрохлорид), этопозидом и винкристином; они сравнивались с группой больных, леченных HN2c переходом на PUVA при необходимости. После 75 (в среднем) месяцев наблюдения разница в реакции на лечение и показателях выживания в двух группах не отличались.
15. Эффективно ли применение интерферонов в лечении грибовидного микоза?
Да. Наиболее многообещающим из лекарств группы интерферона показал себя реком- бинантный интерферон-альфа. Сообщалось как о частичной, так и полной ремиссии. Схема лечения низкими дозами оказалась настолько же эффективна, как и большими дозами, но давала меньше побочных эффектов. Рекомендуемая доза составляет 3 млн ед, вводимых подкожно 3 раза в неделю.
16. Опишите три подтипа грибовидного микоза.
Синдром Сезари проявляется классической триадой — эритемой, лимфаденопатией и циркулирующими атипичными одноядерными клетками (клетки Сезари). Эти клетки являются умеренно увеличенными одноядерными клетками с избыточно скрученным ядром. Они напоминают активированные Т-клетки. Когда более 15 % циркулирующих лимфоцитов являются атипичными, это считается значимым, а границей принято считать 10-15 %. Однако обнаружение циркулирующих клеток Сезари должно быть оценено с учетом клинической картины и данных биопсии кожи. Сильный зуд, эктропион, дистрофия ногтей, периферический отек, облысение и кератодермия кистей и стоп являются частыми сопутствующими признаками. Это заболевание имеет свойство активизироваться и затем стихать, но в целом быстрее прогрессирует и более устойчиво к лечению, чем типичный грибовидный микоз.
Педжетоидныйретикулез (болезнь Воринже-Колоппа) характеризуется единичными или сгруппированными паракератотическими кожными поражениями. Биопсия кожи выявляет поразительный эпидермотропизм с бесчисленными атипичными одноядерными клетками (как единичными, так и в скоплениях), разбросанными по всем слоям эпидермиса. Заболевание имеет тенденцию медленно прогрессировать и хорошо реагирует на местное облучение.
Опухоль d`emblee является формой, которая вначале рассматривалась как вид грибовидного микоза, начинающегося с кожных опухолей без обычного прохождения через стадию пятен и бляшек. Недавние сообщения указывают, что, вероятно, некоторые из таких заболеваний являются В-клеточными первичными кожными лимфомами, а некоторые представляют Ki-1-позитивные первичные кожные Т- клеточныелимфомы.
