1. Дайте определение лимфоме.
Лимфома является злокачественным заболеванием иммунной системы, характеризующимся патологической пролиферацией лимфоцитов и родственных им типов клеток. Большинство лимфом возникают в лимфатических узлах и подразделяются на лимфомы Ходжкина и не-Ходжкина. Лимфомы не-Ходжкина, в свою очередь, делятся на Т- и В-клеточные подтипы.
2. Существует ли лимфома, которая начинается в коже?
Да. Грибовидный микоз начинается в коже и часто остается локализованным там в течение многих лет. Иногда другие Т- и В-клеточные лимфомы могут проявляться кожными поражениями.
3. К какому типу лимфомы относится грибовидный микоз?
Грибовидный микоз является низкодифференцированной Т-клеточной лимфомой. Гистологически он представлен полиморфным клеточным инфильтратом с поли- морфнонуклеарными лейкоцитами, эозинофилами, лимфоцитами и атипичными мононуклеарными клетками. Атипичные мононуклеары умеренно увеличены и имеют «складчатое» (наподобие мозга) ядро. Эти клетки обычно видны в эпидермисе как поодиночке, так и небольшими группами (микроабсцессы Потрие). Клетки грибовидного микоза — это, в первую очередь, СД4-позитивные хелперные клетки.
4. Насколько часто встречается грибовидный микоз?
Его доля среди всех лимфом составляет 2-5 %.
5. С чего начинается грибовидный микоз?
Обычно грибовидный микоз начинается со стойких шелушащихся пятен, которые плохо поддаются местному лечению с помощью смягчающих средств и стероидных препаратов. В среднем от времени начала развития кожного поражения до постановки диагноза проходит 7 лет. В этой ранней фазе заболевание часто диагностируется как бляшеч-ный парапсориаз. Со временем пятна уплотняются и становятся бляшками. Постепенно образуются кожные опухоли и могут вовлекаться лимфатические узлы. Поражения висцеральных органов при этой низкодифференцированной лимфоме появляются поздно. Средняя продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием на стадии пятен и бляшек составляет 12 лет, на стадии опухоли — 5 лет, на стадии поражения лимфатических узлов и висцеральных органов — 3 года.
6. Какого типа кожные поражения наблюдаются у пациентов с грибовидным микозом?
Хотя классическими кожными поражениями являются шелушащиеся пятна, бляшки и опухоли, имеется большое число сообщений о других формах кожного поражения, таких как фолликулярные папулы и пустулы — с алопецией (Alopecia mucinosa) и без нее. Также были описаны буллезные эритродермические, гипопигментированные, ги- перкератотические поражения и поражения, напоминающие васкулит. Редким вариантом грибовидного микоза является «свисающее» гранулематозное кожное поражение, характеризующееся медленным разрастанием рыхлой эритематозной кожи, которая постепенно образует большие свисающие складки из избыточного кожного покрова. Гистологическое исследование дает картину плотного атипичного гранулематозного инфильтрата с разрушением и фагоцитозом эластической ткани.