17. Что такое энтеропатический акродерматит?
Энтеропатический акродерматит — редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу и выражающееся в нарушении всасывания цинка в кишечнике. Цинк является обычной составной частью множества типов ферментов, присутствующих во всех тканях тела, больше всего накапливаясь в эпидермисе, где его концентрация увеличена в 5-6 раз. Недостаток этого микроэлемента приводит к развитию резких нарушений. Классическую триаду их составляют акральный дерматит, облысение и диарея. Отмечаются также замедление роста, анемия, плохое заживление ран, психические и эмоциональные расстройства. Периорифициальный и акральный дерматит в прошлом считались патогномоничными для данного расстройства, однако позднее были описаны аналогичные кожные высыпания у взрослых при недостаточности незаменимых жирных кислот, биотина и у детей, лечившихся по поводу органической ацидурии. Энтеропатический акродерматит развивается через несколько дней или недель после рождения у искусственно вскармливаемых младенцев или вскоре после отнятия от груди у кормившихся грудным молоком. Иногда указанные признаки и симптомы впервые отмечаются в период полового созревания.
18. Как диагностируется и лечится энтеропатический акродерматит?
Диагноз ставится после выявления низкого содержания цинка в плазме или сыворотке крови. Содержание цинка в волосах говорит лишь об обеспеченности им организма в отдаленном прошлом и может не отражать состояния недостаточности на раннем этапе. Внутривенное введение или прием внутрь препаратов цинка способствуют быстрому (от часов до суток) регрессу большинства клинических проявлений и улучшению состояния. При отсутствии лечения у детей теряется способность к нормальному развитию, состояние прогрессивно ухудшается и наступает смерть.