Васкулиты
13. Опишите кожные поражения при болезни Фабри.
Кожные поражения при болезни Фабри проявляются в виде ангиокератом. Первоначально, обычно в раннем детстве, появляются точечные эритематозные или пурпурные пятнышки или плоские папулы с легким шелушением, которые постепенно увеличиваются в числе и размерах. Они обычно располагаются в «зоне купального костюма» -районе между поясом и коленками. Эти поражения могут быть едва видны. Постановке диагноза помогает биопсия кожи, поскольку окраска судаковым черным В, красным-алым или йодной кислотой — реактивом Шиффа указывает на отложение гликолипидов в коже. Для облегчения постановки диагноза используется электронная микроскопия, т. к. она выявляет характерные отложения гликолипидов в цитоплазме (обычно внутри эндотелиальных клеток). Симптомы болезни Фабри — приступы острой боли, особенно в кистях и стопах — часто возникают уже в детстве. В зрелом возрасте могут отмечаться ишемия и инфаркт сердца, транзиторные приступы ишемии, инсульты и прогрессирующая почечная недостаточность.
14. При каких васкулитах часто поражаются почки и кожа?
Лейкоцитокластический васкулит, узелковый периартериит, пурпура Шенлейна- Геноха, гранулематоз Вегенера. Когда поражения кожи дают основание думать о развитии васкулита, для подтверждения диагноза и определения типа вовлеченных сосудов и характера воспаления следует провести биопсию кожи. В процесс могут вовлекаться различные сосуды — от маленьких посткапиллярных венул (Лейкоцитокластический васкулит) до артерий среднего размера (узелковый периартериит). Если подтверждается диагноз васкулита, то следует проверить, нет ли поражения почек.
15. Как проводить биопсию при диагностике системного амилоидоза?
При первичном амилоидозе белок легкой цепи иммуноглобулина откладывается в коже, сердце, селезенке, суставах, периферических нервах и ладонных связках. Кожные проявления могут включать пурпуру на верхней половине туловища, лице и шее и, что особенно характерно для первичного системного амилоидоза, на веках. Сообщается также о наличие восковидных папул, особенно на ладонях и кончиках пальцев. Даже при отсутствии изменений в коже ее биопсия помогает в диагностике первичного системного амилоидоза. Для подтверждения диагноза проводится биопсия кожи (даже если нет видимых клинических проявлений) жировой клетчатки живота, тканей языка и прямой кишки. Это позволяет избежать проведения более травмирующих биопсий внутренних органов.
