22. Когда появляются характерные для синдрома Пейтца-Егерса кожные поражения?
Пятнышки, от коричневых до синюшных, появляются в раннем детстве на губах, слизистой рта и носа, подошвах стоп, задних поверхностях кистей, коже бровей и центральной части лица. У 90 % пациентов развиваются полипы тонкой кишки, однако они могут появляться в желудке, толстой и прямой кишке. Отмечается повышенный риск возникновения рака желудочно-кишечного тракта, но он ниже, чем при синдроме Гарднера. Сообщалось, что из 72 больных с синдромом Пейтца-Егерса у 16 человек был рак, приведший к летальному исходу. Средний срок жизни умерших составлял 36 лет. Примерно у половины пациентов наблюдается инвагинация.
23. Каковы характерные проявления синдрома множественных невром слизистых оболочек?
Синдром характеризуется наличием телесного цвета папул на языке, губах и иногда на слизистых оболочках другой локализации, возникающих в детстве. Эти пациенты имеют характерный вид — толстые выступающие губы и марфаноидные черты лица. У 19 % пациентов развивается медуллярный рак щитовидной железы, а у половины — феохромоцитома, часто мультифокальная и (или) билатеральная.
24. Что такое синдром Торре (синдром Муир-Торре)?
Синдром включает жировую неоплазию кожи и часто встречаемый низкодифференцированный рак толстой кишки. Жировые опухоли включают жировые аденомы, эпителиомы и карциномы, кроме того, у 1/3 пациентов развиваются кератоакантомы. Опухоли кожи бывают множественными или единичными, но даже одна жировая аденома должна наводить врача на мысль о наличии данного синдрома у пациента.
25. Связано ли появление симптома Лесера-Трела (сыпь в виде себорейного кератоза) с наличием злокачественной опухоли?
Такая взаимосвязь сомнительна. Себорейный кератоз, как и рак, нередко встречается у пожилых людей. Имеется много сообщений о кожных поражениях и заболеваниях, связанных со злокачественными образованиями, но эта связь труднодоказуема. Примерами служат герпетиформный дерматит, буллезный пемфигоид.